典型病例

心电图显示窦性心律，QTc延长至570ms。胸部X线检查显示双侧肺淤血，无心脏扩大证据。经胸超声心动图检查显示左心室扩张伴严重左心室收缩功能障碍，射血分数为20%，左心室舒张功能严重受损，没有心脏瓣膜病的证据，肺动脉压正常。为进一步鉴别并明确查清病因，建议患者完善冠状动脉造影，提示未见明显狭窄及硬化。内分泌相关的检查（如表1所示），结果显示甲状旁腺激素水平低至<0.5 pmol/L （0.5-5.5），维生素D为88 nmol/ L（20-110），白蛋白为42 g/L（34-48），碱性磷酸酶为83 IU/L（35-129），镁为0.99 mmol/L（0.65-1.05）。颈部超声未见明显异常。

临床诊断为甲状旁腺功能减退导致低钙性心肌病所致心力衰竭。患者被转移到心脏重症监护室，并开始进行标准的心力衰竭治疗（静脉袢利尿剂和口服血管紧张素转换酶抑制剂），静脉注射钙剂，然后定期口服钙补充剂和阿法骨化醇。在接下来的两周里，他的钙恢复正常至2.39 mmol/L，磷酸盐恢复正常至1.07 mmol/L，同时他继续每天服用一次阿法骨化醇2ug，每天两次服用D3一片。四周后出院时，他所有的心力衰竭治疗都停止了，他每天只服用2ug的阿法骨化醇出院。八周后复查的超声心动图显示射血分数改善至59%，患者已完全康复。

两年以来，患者未发作心衰表现，但因可能的短暂性脑缺血发作（TIA）到医院就诊，并进行了脑部计算机断层扫描（CT），结果显示双侧对称钙化，涉及丘脑、尾状核、透镜状核和齿状核，以及皮质下白质（如图1所示）。

图1：脑部 CT 显示双侧钙化

低钙性心肌病被认为是心力衰竭的罕见病因，据我们所知，到目前为止，描述的病例不到100例。通常的表现包括扩张性心肌病和左心室射血分数降低。低钙血症可继发于甲状旁腺功能减退症，在某些情况下可能是医源性的，即手术后。钙是心脏收缩力的基本元素。因此，低钙血症会影响正常的心室收缩和舒张功能。据报道，由于维生素D水平低，婴儿会出现这种情况，但在成人中很少见^[1]。  

常规心衰治疗方案难以治疗，需要纠正潜在的低钙血症以改善心室功能。及时识别这种情况是至关重要的，因为它是心力衰竭的罕见可逆原因之一。其他可逆性心力衰竭的原因包括心律失常性心肌病、围产期心肌病、甲状腺疾病、炎症性/病毒性心肌病和Takotsubo心肌病^[2]。有人强调，甲状旁腺功能减退症的表现可以从无症状病例到一系列症状，包括上述严重心力衰竭并发症^[3]。

临床表现取决于低钙血症的程度和发作速度。急性低钙血症患者可出现喘鸣和喉痉挛等呼吸系统表现、心律失常和罕见心力衰竭表现，以及神经肌肉易激惹（如抽搐和癫痫发作）的特征。慢性低钙血症中的异位钙沉积可导致锥体外系特征、痴呆和认知障碍^[4]。

上述病例的血液检查和超声心动图结果清楚地给出了甲状旁腺功能减退症背景下的心力衰竭。冠状动脉造影正常、常规心力衰竭治疗无效果充分反应提示低钙血症性心肌病的诊断。在某些情况下，需要注意的是，低镁血症和维生素D缺乏可导致低钙性心肌病的恶化^[3]。

静脉补钙后口服补钙以确保纠正血清钙是低钙性心肌病的主要治疗方法。钙从肠道吸收受骨化三醇的影响，甲状旁腺激素促进骨化二醇向骨化三醇的肾脏转化^[5]。因此，不仅要用钙补充剂来治疗甲状旁腺功能减退症，还要同时开具活化的维生素D，就像在上述情况下所做的那样。同样值得注意的是，急性低钙血症患者发生低镁血症的可能性可能需要纠正，因为它可能导致可逆性甲状旁腺功能减退症^[5]。因此，监测和确保钙、磷酸盐和镁以及甲状旁腺激素水平对于避免并发症很重要^[6]。

大多数报告的低钙性心肌病病例显示左心室射血分数显著改善，血清钙恢复正常。很少有病例记录收缩功能缺乏改善，这可能归因于晚期不可逆并发症，如心肌纤维化和变性。由于该病鉴别和及时治疗，预后良好。患者配合治疗对于确保良好的结果至关重要，因为依从性差会导致病情复发。长期低钙血症和甲状旁腺功能减退症的一些显著后遗症是脑钙化、白内障和认知障碍^[3]。这是由于甲状旁腺功能减退症的代谢功能障碍导致高磷血症，从而导致血清钙磷产物升高，导致异位软组织钙化^[7]。

上述病例的临床表现为呼吸困难、端坐呼吸和下肢水肿，同时超声心动图发现为重度左心室功能不全，明确提示心力衰竭。然而，难治性心力衰竭病例显示对常规心力衰竭治疗效果欠佳，应怀疑潜在代谢病因的可能性，应予以检查。在这种情况下，患者被诊断为继发于甲状旁腺功能减退症的低钙血症导致的心力衰竭。由于它是罕见和可逆的原因之一，因此在不明原因和难治性心力衰竭病例中检查血清钙和甲状旁腺水平至关重要。在这种情况下，早期识别和及时管理是关键。甲状旁腺激素替代治疗加上纠正维生素D、钙、磷酸盐和镁的生化紊乱至关重要。可能需要长期治疗，患者依从性良好，以防止并发症，避免复发，并确保良好的结局。