我们知道,视网膜脱离指的是视网膜神经上皮层与视网膜色素上皮层之间的分离,但我们也知道,视网膜色素上皮本身就属于视网膜其中的一个部分。潜台词是,常说的视网膜脱离并不是整个视网膜都脱离了,而是视网膜自己自家的分离。那为什么视网膜脱离时,色素上皮不跟着一起脱离?
从视网膜组织机构的角度,正常的视网膜是由视网膜神经上皮层与视网膜色素上皮层组成的。视网膜神经上皮层也被叫做神经感觉层。视网膜神经上皮层分为9层:内界膜、神经纤维层、神经节细胞层、内网状层、内核层、外网状层、外核层、外界膜和视锥视杆细胞层,加上视网膜色素上皮层一共是10层。
内界膜( inner limiting membrane, ILM )并不是一层真正的“膜”,而是Müller细胞向神经纤维层突出的锥形凸起与胶质细胞突在视网膜表面形成的一种基底膜。换句话说,Müller细胞的基底膜( basement membrane )和胶质细胞( glial cell )是内界膜的主要构成成分,其余部分由玻璃体纤维和粘多糖构成。内界膜厚约1-2um,朝向玻璃体一面平滑,而朝向视网膜一面却并不规则,主要原因是因为Müller细胞的突起附着在内界膜上。clinical:可以看得出,内界膜与Müller细胞关系很密切,这有时会让人联想到它的变化会不会对FERG的b波产生影响。
神经纤维层( nerve fiber layer, NFL )是由神经节细胞发出的轴突组成的,这些轴突从视网膜的四面八方向视盘汇聚,最后形成视神经。clinical:视神经纤维与视中枢相联系,从中枢向周围生长,并且具有髓鞘,但是这种髓鞘到达筛板后端时终止发育,正常情况下并不进入眼内,因此眼底所看到的是无髓神经纤维。假如出现发育异常,髓鞘继续生长,穿过筛板进入眼内,就会形成所谓的“有髓神经纤维( myelinated nerve fibers )"。有意思的是,这些有髓神经纤维从不累及黄斑。
神经节细胞层( ganglion cell layer, GCL )主要由神经节细胞的细胞体组成,但Müller细胞和其它神经胶质细胞也参与其中。clinical:在青光眼、黄斑疾病或视神经疾病时,常常出现神经节细胞层异常。
内网状层( inner plexiform layer, IPL )位于内层和神经节细胞层之间,实际上是双极细胞、水平细胞、无长突细胞和神经节细胞的突触彼此“突触”形成的一个网状结构。clinical:黄斑的中心凹区没有内网状层,该层的外缘与内核层相接处,是中层毛细血管网所在的位置。OCT检查时,要想了解中层毛细血管网的情况,分割线应定位在此处。
内核层( inner nuclear layer, INL )由4种细胞组成,其中3种属于神经元细胞即水平细胞、双极细胞和无长突细胞,另1种是神经胶质细胞Müller细胞。clinical:在B-scan OCT影像上,这些细胞有其自己的“专属领地”:水平细胞位于内核层的最外侧,双极细胞位于内核层的中外部位,无长突细胞则位于内核层内侧。至于Müller细胞,细胞体位于内核层的中内部位,实际上它的细胞突可以从内界膜一直贯穿到外界膜,只要没有神经元的地方就有它,因此也被形象地称为“space-occupying”细胞。尽管Müller细胞不属于视网膜的6种神经元之一,但其重要性却不可忽视,至少在非常大的程度上,它和on双极细胞与闪光视网膜电图的b波起源密切相关。
外网状层( outer plexiform layer, OPL )的形成,来自于视锥细胞、视杆细胞、双极细胞、水平细胞相互突触以及Müller细胞的放射状突构成。clinical:在黄斑区,视锥细胞和视杆细胞高度密集集中,它们发出密集的神经轴索,这些轴索在离开中心凹时变长,斜行走行,称为Henle纤维。由于Henle纤维的特殊构成特点,才使得黄斑囊样水肿时出现一种花瓣样外观。
外核层( outer nuclear layer, ONL ),由视锥细胞和视杆细胞的细胞体和细胞核组成。视锥细胞和视杆细胞向内与外网状层的双极细胞和水平细胞发生突触联系。clinic:与急性旁中心中层黄斑病变(paracentral acute middle maculopathy, PAMM)不同,急性黄斑区神经视网膜病变( AMN )晚期外核层变薄,而PAMM是内核层变薄。
外界膜( external limiting membrane, ELM )其实并不是一层真正的膜,而是由视锥细胞、视杆细胞内节与Müller细胞的末端接触点形成的膜样结构。clinical:在评价OCT的分辨能力时,尤其是早期的一些设备,常常把能否看清外界膜作为一个粗略的评价指标,假如可以清晰显示外界膜,通常认为设备的图像分辨率还是可以的。
视锥细胞/视杆细胞层,也是与视觉质量关系最密切的一层。视锥细胞和视杆细胞的细胞核位于外界膜之内,而内节和外节却位于外界膜之外。clinic:在频域OCT上,光感受器细胞得以细化分析,如椭圆体带、肌样体带和嵌合体带等。
既然视网膜色素上皮同属于视网膜,为什么视网膜脱离时它不一起脱离?
这个问题,要从它们的胚胎发育谈起。在胚胎发育时,视网膜色素上皮和神经上皮的起源不同,视网膜色素上皮由胚胎视杯的外层发育而成,而神经上皮由胚胎视杯的内层发育而成,这导致了两者之间存在一个潜在的腔隙,它们之间的粘合力是疏松的,仅在视盘边缘和锯齿缘处是相互紧密粘贴在一起的,因此,当视网膜脱离时视网膜色素上皮不会跟着一起脱离。从这个角度说,“视网膜脱离”并不是全体视网膜整个脱离,而是整个视网膜内部的相互分离。
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