15岁的小明（化名）因“右眼突然疼痛伴视力下降1小时”来我院就诊，患者同时还出现了严重的头痛和恶心。小明没有其他系统性疾病，如类风湿性关节炎或其他免疫性疾病。

与此同时，医生发现小明的右侧脸上有一块鲜红斑痣，涉及到右侧三叉神经分布区域，未过鼻中线（图1）。

眼科检查显示，最佳矫正视力：右眼0.01，左眼1.0。眼压:右眼48 mmHg，左眼10 mm Hg。

裂隙灯检查显示右眼瞳孔轻微扩张，伴有角膜和结膜水肿，并伴有结膜下出血。前房既没有闪辉，也没有炎症细胞。

前房深度：右眼2.09mm ，左眼3.60mm ，晶状体厚度分别为：右眼4.26mm，左眼3.49mm。

房角镜检查显示右眼房角完全闭塞，左眼为开角。眼底检查发现右眼颞侧周边有一局部的脉络膜脱离，视盘轻度充血，杯盘比为0.5。

眼底血管造影显示视网膜静脉渗漏覆盖于脉络膜脱离，没有征象提示脉络膜血管瘤。在UBM检查右眼，发现晶状体-虹膜膈前移，睫状体肿胀，睫状突前旋伴环状脉络膜积液（图2）。

头部CT显示右眼晶状体轻微突出、增厚、前移、脉络膜脱离、巩膜增厚（图3），颅内区域未见异常。

眼科医生初步诊断为：右眼急性闭角型青光眼，右眼脉络膜脱离，右眼后巩膜炎。

考虑到小明的右侧存在一鲜红斑痣，而面部的鲜红斑痣可能与Sturge-Weber综合征导致的青光眼相关。于是医生分别请皮肤科与神经内科会诊。

皮肤科医生认为鲜红斑痣（又称葡萄酒色斑）是一种表现为毛细血管畸形和毛细血管后微静脉畸形的先天性疾病，为边界清楚而不规则的充血性红斑，常见于面颈部，少部分鲜红斑痣患者不仅表现为皮肤的血管畸形，还可累及眼睛、颅脑血管，这一类疾病统称为Sturge-Weber综合征合[1] 。

神经内科医生与皮肤科观点一致，且分型更为细致——Sturge-Weber综合征合临床表现主要包括颅内血管瘤（癫痫、头疼、智力迟钝等）、面部鲜红斑痣、眼科异常（青光眼、脉络膜瘤）三大特征。主要分为 3 型：1型: 面、眼和脑均受累；2型: 仅面、眼受累；3型: 仅脑受累，通常无青光眼。医生询问患者并查阅头部CT后，未发现颅内血管瘤及其症状，因此认为小明属于为2型 Sturge-Weber综合征。

经过讨论，皮肤科与神经内科医生均认为，小明的青光眼是Sturge-Weber综合征引起的，且患眼与鲜红斑痣均在同一侧，这是很典型的体征。

然而，眼科医生却存在不同的看法：虽然许多（约30-70%）Sturge-Weber 综合征患者存在青光眼，但大多数患者眼压升高是慢性或亚急性的，但急性发作较为少见。

Sturge-Weber 综合征患者出现青光眼可能的发病机制为: 前房角发育异常，影响房水外流；浅层巩膜静脉压增高，造成前房压力的增高；葡萄膜血管通透性加，分泌过多房水导致眼压增高[2]。而小明的虽然有急性闭角型青光眼体征，但也有巩膜增厚、血管渗漏、脉络膜脱离以及视盘轻度充血等巩膜炎体征。

基于以上几点，医生认为小明的急性闭角型青光眼，不仅与Sturge-Weber综合征合相关，也与后巩膜炎更为密切。Sturge-Weber综合征合并先天性青光眼治疗方面的研究及经验较少，很难评估各种治疗方法的疗效和安全性，文献提示目前以药物治疗为主，对药物治疗无效可采用手术。因此医生不仅给小明使用了乙酰唑胺、噻吗洛尔点眼液等降眼压的药物，还使用了激素类点眼液，并全身给予泼尼松龙。

在全身给予激素后，小明右眼的眼压下降。12天后，眼科检查显示：右眼视力升高1.5，前房变深（3.81 mm），晶状体厚度变薄（3.59 mm），脉络膜脱离消失，杯盘比变小（0.3）。然而，存在局部虹膜周边前粘连。

后巩膜炎是一种肉芽肿性炎症，是发生于赤道后方的巩膜及视神经周围的巩膜基质层炎症，分为弥漫性后巩膜炎和结节性后巩膜炎。

临床仅占所有巩膜炎病例的2%～12%，且易复发。在中国人群中，后巩膜炎常发生于青壮年。后巩膜炎与多种因素有关，包括感染、全身自身免疫病等。

后巩膜炎的临床表现多种多样，常表现为不同程度的眼痛、压痛、视力下降，甚至出现剧烈头痛。眼部检查常表现为：眼睑及球结膜水肿，充血不明显或无充血，当累及眼外肌时可导致眼球运动受限、眼球突出及复视，眼底可表现为渗出性视网膜脱离、脉络膜脱离、视盘及黄斑区水肿等。

后巩膜炎患者最常用激素和非甾体类抗炎药治疗[3]。在本病例中，小明出现了眼痛、结膜水肿、视盘充血、脉络膜脱离等后巩膜炎表现，且对全身激素治疗的反应良好。

因此，我们认为，小明的急性闭角型青光眼是由于Sturge-Weber综合征引起的眼部结构异常，同时后巩膜炎导致的睫状体肿胀，脉络膜积液和晶状体的肿胀，进一步促进了前房角的关闭。

值得注意的是，由于后巩膜炎容易漏诊，因此眼科医生应重视B超、CT、MRI等影像学检查，以提高诊断的准确率，降低误诊率。