重点梳理:
1. 弓猎人综合征是以头部位置相关的阵发性眩晕和眼球震颤为主要表现的疾病;
2. 其病理机制可能是头颈部转动或过伸位时异常骨性/软性结构导致椎动脉动态性狭窄,血流动力学异常,进而引起大脑后循环功能障碍;
3. 椎动脉DSA或头颈部CTA为主要影像诊断方式;
4. 单纯松解术和固定融合术为主要手术方式。
弓猎人综合征(Bow hunter syndrome,BHS),或叫弓箭手卒中(Bow hunter stroke),由Sorensen于1978年首先描述:一位猎人射箭练习后出现了“眩晕、一侧瞳孔缩小、眼球震颤、一侧面部感觉减退、一侧上下肢无力“的表现。其原因为射箭时头部旋转引起动态、单侧椎动脉闭塞所致,又称旋转性椎动脉闭塞综合征。现结合文献对该疾病做一阐述。
BHS平均发病年龄约为58岁,50-70岁常见。男女比例为2:1。
(二)病理机制
BHS可能的发病机制为头颈部转动或过伸位时异常骨性/软性结构导致椎动脉动态性狭窄,血流动力学异常,引起大脑后循环障碍。受累的往往是优势椎动脉(约70%为左侧椎动脉),同时对侧椎动脉常发育不良或缺如,难以建立有效的代偿循环。
发生BHS最常见的为寰枢关节处(椎动脉V3段)。
图注:上图为寰枢椎处椎动脉V3段动态性狭窄的示意图。
(三)临床表现
常见临床表现为头部位置相关的阵发性眩晕和眼球震颤,其他症状还有耳鸣、晕厥、视物模糊、一侧肢体无力等各种大脑后循环障碍的表现。大多症状本身没有特异性,但BHS的症状由头向一侧转动或后伸时诱发,头部回到中立位时,症状多可缓解。
图注:上跳性眼震的图片
图注:旋转性眼震的图片
(四)影像学表现
1))颈椎X线和CT可以显示颈椎退行性改变、骨结构异常、关节不稳和骨质增生等,对BHS诊断有提示作用;
2)头部MRI/MRA可以明确脑梗死病灶和血管情况;
3)颅内外血管超声可用于术前评估和术后复查,具有方便、无创和实时的优势;
4)头颈部血管CTA可评估骨性结构和血管形态以及两者的关系。头部不同位置的CTA,可见椎动脉的血流情况;
5)DSA是BHS诊断的金标准。头位中立位和侧转头时血管情况、具体受压部位以及侧支循环情况。
图注:上图为椎动脉DSA,图A为头在中立位时的C1/2处左侧的椎动脉,无异常;图B为头向右旋转40度时,V3段椎动脉完全闭塞了。
图注:上图为椎动脉DSA,图A为头在中立位时右侧的椎动脉,无异常;图B为头部右转时,V2段(C3/4处)椎动脉血流明显减少。
下图为C3/4的CT轴位和三维重建,横突孔无骨性压迫,头部右旋后钩椎关节移位。该患者行C3/4 ACDF后症状缓解。
(五)治疗方式
1)保守治疗:主要为抗凝治疗和限制头颈部旋转活动。
2)单纯松解术:椎动脉在某处存在骨性或软性(韧带)狭窄导致BHS,可通过单纯松解来实现。如下图所示。
图注:如上图所示:颈前入路,下颌下横切口。显露颈2、3椎体,切除症状侧部分颈长肌,从腹侧切开症状侧C2椎动脉孔,游离椎动脉V3下段,微型彩超术中观察转头后椎动脉无闭塞。术后DSA(图C)确认解除动态性椎动脉闭塞。
3)固定融合术:对于寰枢椎不稳或其他椎体不稳导致的BHS,诊断明确后,固定融合是有效的治疗方法。如下图所示。
图注:CTA冠状位:左图为头部中立位时,双侧椎动脉可见;右图为头部右转时,右侧椎动脉可见,左侧V3段椎动脉闭塞。
图注:CTA轴位:左图为头部右转时,右侧椎动脉可见,左侧V3段椎动脉闭塞。右图为头部左转时,双侧椎动脉可见。该患者行C1/2固定融合术,症状缓解。
总之,弓猎人综合征发病率较低,患者可能会前往神经内科、耳鼻喉科或脊柱外科就诊,临床确诊率低,易漏诊。详细的病史询问和体格检查可初筛, 椎动脉DSA或头颈部血管CTA可明确诊断。诊断明确的患者建议松解手术或固定融合术治疗。
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来源:本文来源于脊柱文献速递,作者毛克政老师,仅用于学习交流!