病例情况

患者男性，56岁，双眼视力在过去的1年中逐渐下降，并在最近3个月急剧加重。

患者曾于2011年7月在哈尔滨爱尔眼科医院就诊。初诊时的裸眼视力：右眼0.2，左眼0.1，双眼矫正视力未显著改善。双眼睑未见异常，角膜光滑透明，右眼角膜水平径为13.2 mm，左眼为12.9 mm（ 图1 ）。

• 角膜曲率测量结果：右眼K1为42.8 D×1°，K2为42.5 D×91°；左眼K1为43.7 D×143°，K2为43.0 D×53°。
• 角膜内皮细胞计数结果为：右眼2 412.4个/mm ²，六角形细胞比例为63%；左眼2 298.4个/mm ²，六角形细胞比例为50%。
• 角膜中央厚度右眼为547 μm，左眼为533 μm。前房深度右眼为3.80 mm，左眼为4.09 mm（ 图2 ）。双眼的房角大小正常。
• 眼轴长度：右眼24.52 mm，左眼24.47 mm。瞳孔呈正圆形，直径为3 mm，对光反射灵敏，虹膜透照结果为阴性，虹膜震颤结果为阳性。双眼晶状体呈核性浑浊，核分级为N4级（ 图3 ）。

• 非接触眼压测量结果：右眼11.0 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼10.0 mmHg。

视网膜和玻璃体无法窥见。患者无与相关家族性遗传疾病史，子女健康。全身检查显示存在颌部短颌畸形，四肢细长，心血管系统和其他全身器官系统无明显异常（ 图4 ）。

诊断：双眼并发性白内障、双眼前部巨眼。

采用超声乳化白内障吸除术对患者左眼进行治疗，术中发现晶状体悬韧带松弛、薄弱，采用反向光学区夹持法植入三片式人工晶状体（intraocular lens，IOL）（MA60AC型，美国Alcon公司）（ 图5，6）。

术后的1 d，左眼裸眼视力达到0.8，眼底检查未见异常；术后1个月左眼裸眼视力进一步提高到1.0，IOL未见偏心。2011年8月患者右眼也接受了相同的手术治疗，过程顺利，效果与左眼相似，术后1 d右眼裸眼视力0.8，眼底检查未见异常。

图1电脑验光仪检查双眼视力下降患者角膜水平径 1A示右眼；1B示左眼

图2超声生物显微镜测量双眼视力下降患者前房深度 2A示右眼；2B示左眼

图3双眼视力下降患者白内障摘除手术前眼前节外观 A示右眼；B示左眼

在手术后第11年，即2022年7月，患者于黑龙江中医药大学附属第二医院眼科复诊。

裸眼视力右眼为10 cm指数，左眼为0.4，矫正未明显改善。双眼睑无异常，角膜光滑透明，可见全周老年环。

前房深度正常，瞳孔呈正圆形，直径为3 mm，对光反射灵敏，虹膜透照结果为阴性。双眼IOL仍然在位，但后囊下部存在混浊，右眼的情况较左眼严重（ 图7 ， 8 ）。

角膜内皮细胞计数结果为：右眼2 061个/mm ²，六角形细胞比例为57%；左眼1 969个/mm ²，六角形细胞比例为37%。眼底检查未显示左眼异常，右眼底窥不清。

非接触眼压测量结果为双眼均为14 mmHg。掺钕钇铝石榴石激光治疗后囊混浊后（ 图9 ），双眼最佳矫正视力为0.8。

双眼眼底未见异常（ 图10 ）。B超结果显示双眼玻璃体混浊（ 图11 ）。

图4双眼视力下降患者白内障摘除术前（左半部分）和术后11年的外观特征（右半部分）

图5人工晶状体反向光学区夹持植入法示意

图6双眼并发性白内障及前部巨眼患者左眼白内障摘除术后，可见人工晶状体襻（箭头）置于前囊膜上，固定于睫状沟使晶状体光学部夹持于囊袋内

图7弥散光下采用裂隙灯检查法观察双眼并发性白内障及前部巨眼患者白内障摘除术后11年双眼前节外观 7A示右眼；7B示左眼

图8裂隙光下采用裂隙灯检查法观察双眼并发性白内障及前部巨眼患者白内障摘除术后11年双眼前节外观，可见人工晶状体在位，晶状体后囊膜下浑浊 8A示右眼；8B示左眼

图9双眼并发性白内障及前部巨眼患者白内障摘除术后11年行激光治疗后囊膜混浊后采用裂隙灯检查法观察双眼前节外观 9A示右眼，可见人工晶状体襻（箭头）在5点钟方位；9B示左眼，可见人工晶状体襻（箭头）在6和12点钟方位

图10双眼并发性白内障及前部巨眼患者白内障摘除术后11年超广角眼底照相检查结果，未见异常 10A示右眼；10B示左眼

图11双眼并发性白内障及前部巨眼患者白内障摘除术后11年双眼B超检查结果，可见玻璃体混浊 A、B示右眼不同位置；C、D示左眼不同位置

讨 论

前部巨眼又被称为X连锁大角膜，是一种罕见的先天性眼前节发育不良疾病，其中约90%的患者为男性。前部巨眼的特点包括角膜直径异常增大、深前房和睫状环扩大，易并发早发性白内障，对患者的视力构成明显威胁 [1,2,3]。

一些研究者认为，前部巨眼是大角膜的一种特殊类型，除了典型的角膜直径异常增大外，前部巨眼还表现出其他眼前节发育的异常，因此将其称为X连锁大角膜以加以区分[1,4,5,6,7,8]。

前部巨眼患者往往早期发展白内障，导致视物模糊和视力下降。这些患者通常具有深前房，悬韧带松弛，晶状体囊袋存在不同程度的增大，这为手术方式和IOL选择带来了一定的困难。对于前部巨眼白内障患者的白内障手术，关键在于选择适当的IOL和手术方式[1,9-22]。

由于患者的囊袋异常增大且不稳定，超声乳化的安全性较低。因此，一些学者采用虹膜夹持型IOL植入或IOL睫状沟缝线固定等方法[13,15,19]。

由于前部巨眼患者前房极深，眼前节结构比例异常所导致的悬韧带病变以及晶状体囊袋的异常增大极易在手术中出现后囊破裂、玻璃体脱出等并发症，同时，晶状体囊袋与睫状环的增大也会导致 IOL 无法稳定支撑在囊袋中而出现偏心甚至脱位，从而给手术操作带来极大困难[14,15,23,24]。

研究结果表明，即便使用囊袋张力环也不能很好地解决这类患者IOL脱位的问题，而根据囊袋大小定制IOL虽然可行，但价格昂贵且等待时间较长，难以普及[25,26]。

为避免IOL在囊袋中移位，有学者采用不放置IOL而通过术后配镜获得清晰视力，但由于框架眼镜及角膜接触镜等的棱镜效应和像差等问题会导致患者眩晕、视物变形等不适，不放置IOL对于患者而言并不是最好的治疗方式。

对于囊袋异常，但无虹膜萎缩的患者，有学者选择前房型虹膜夹持型IOL，但放置在前房的IOL不符合晶状体正常的生理位置，可能会引起角膜内皮功能失代偿等并发症[19,26,27]。

IOL反向光学区夹持法是一种常用于白内障摘除手术中植入IOL的技术，通过将IOL的光学部分反向夹持在虹膜根部，以将IOL恢复到正确位置并避免IOL前房定位可能引发的不良后果。

笔者尝试将IOL反向光学区夹持法应用于前部巨眼白内障的治疗，以解决通常的IOL与前部巨眼不匹配而导致的问题。该方法中，IOL的屈光度数是根据囊袋内IOL植入而计算的。

该方法要求确保撕囊直径>5 mm但<6 mm（晶状体直径为6 mm）以防止囊袋紧缩综合征的发生。该例患者植入的IOL光学部直径为6.0 mm，总长度为13.0 mm，襻倾角为10°。这将襻夹持在前囊膜上并固定在睫状沟，使晶状体的光学部分能够稳定地夹持在撕囊口，从而防止后囊膜混浊。

IOL反向光学区夹持法旨在恢复IOL的正确位置，降低手术复杂性和风险，适用于前部巨眼白内障患者，其囊袋无脱位且前囊膜无裂口。

这一技术需要医生具备一定的经验和技能，可能伴随着IOL的偏心移位等风险，但与虹膜夹持型IOL植入或IOL睫状沟缝线固定等方法相比，它减少了患者的手术创伤，并提供了更高的安全性。这种方法为患者提供了方便的术后随访，使他们可以接受常规的散瞳和眼底检查，这对于这类患者非常重要。

如何根据前部巨眼白内障患者的囊袋特征选择个性化的手术方法是一个需要进一步研究的问题。根据本例患者长达11年的随访结果，IOL反向光学区夹持法在前部巨眼白内障的治疗中表现出简单、安全、可靠的特点，经受住了长期的检验。这种方法没有引发眼压升高等副作用，也没有影响患者的术后散瞳检查等，对这种疾病可能是一种较好的手术选择。