Kounis综合征，又称过敏性心绞痛综合征或与过敏相关的ST段抬高性急性冠脉综合征，是一种由药物、食物、环境或其他因素严重过敏诱发的急性冠脉病变和急性过敏反应同时存在的临床综合征。
该病症最早由希腊医师Kounis和Zavras在1991年报道，其临床表现主要为急性冠脉综合征（如心绞痛、心肌梗死）及急性过敏反应（如皮疹、低血压、休克等）。本文将详细报告一例心梗患者合并Kounis综合征的病例，以探讨其临床特征、诊断及治疗过程。
01
病历资料
患者，女，68岁，因“心前区压榨性疼痛3小时”之主诉入院。
现病史：3小时前患者无明显诱因出现心前区压榨性疼痛，伴有大汗，未向他处放射，未伴气促、头晕、头疼等症状。家属发现后，立即送往我科。
既往史：高血压病史10年，最高血压180/100 mmHg，长期服用硝苯地平缓释片控制血压，血压控制情况不详；否认糖尿病、冠心病史；有青霉素过敏史。
入院查体：体温：36.5℃，脉搏：70次/分，呼吸：19次/分，血压：150/80 mmHg。全身皮肤粘膜未见黄染、瘀斑及皮疹，双肺呼吸音清，未闻及湿啰音，心率70次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。
02
辅助检查
血常规：白细胞数10.2×109/L，中性粒细胞绝对值8.9×109/L，红细胞数4.0×1012/L，血红蛋白120g/L，血小板数280×109/L。
心肌酶谱：肌酸激酶（CK）1200 U/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）150 U/L，肌钙蛋白I（cTnI）2.5 ng/mL。
心电图：Ⅱ、Ⅲ、aVF、V5、V6导联凹而向上抬高（图1）。
图1 入院心电图
窦性心律：Ⅱ、Ⅲ、aVF、V5、V6导联凹而向上抬高0.05～ 0.1mV; V2、V3导联ST段水平型压低
心脏彩超：左室下壁及后侧壁室壁运动减弱，二尖瓣轻度反流，左室收缩及舒张功能减退（EF：40%）。
初步考虑患者为急性心肌梗死，给予阿司匹林及氯吡格雷各300mg顿服，并急症性冠脉造影检查，结果显示右冠中段有80%~90%管形病变。前降支中段弥漫狭窄约80%，回旋支未见明显狭窄，但术中可见冠脉广泛痉挛（图2）。给予硝酸甘油及硝普钠后，冠脉痉挛解除，未发现严重狭窄病变（图3）。
图2 右冠中段有80%~90%管形病变
图3 硝酸甘油注射后痉挛解除
修正诊断：综合患者病史、临床表现、心电图，并鉴于患者有青霉素过敏史，考虑过敏介质释放导致冠脉痉挛，因此诊断为Kounis综合征（II型）伴急性下壁心肌梗死、高血压病3级（极高危）。
治疗过程：给予阿司匹林、氯吡格雷抗血小板治疗，硝酸甘油持续静滴以缓解冠脉痉挛。同时给予地塞米松10 mg静脉注射，以减轻过敏反应。针对心肌缺血，给予低分子肝素抗凝治疗。口服沙库巴曲缬沙坦100mg QD改善心室重构。监测心肌酶谱及心电图变化，评估心肌损伤情况。住院期间，患者未再出现胸痛、胸闷等症状，过敏症状逐渐缓解。复查心肌酶谱及心电图，各项指标逐渐恢复正常。心脏彩超显示左室收缩及舒张功能较前有所改善（EF：45%）。
03
病例讨论
1. 定义及病理机制：Kounis综合征是一种罕见的临床综合征，其发病机制尚不完全明确。目前认为，患者在接触特异性抗原后，机体内（尤其是心脏内）的肥大细胞被激活，释放大量炎症介质（如组胺、白三烯等），这些介质可触发冠脉痉挛、冠脉粥样硬化斑块破裂及血栓形成，导致心肌缺血和急性冠脉综合征的发生。同时，这些炎症介质还可引起全身过敏反应，表现为皮疹、皮肤瘙痒、恶心、呕吐等症状，严重者可出现低血压和休克。
2. 分型：根据急性冠脉综合征的病理生理机制，Kounis综合征分3型：Ⅰ型：患者冠状动脉正常，过敏反应引起内皮功能及微血管功能异常引发冠脉痉挛，这种冠脉痉挛可能造成心肌梗死、也可能心肌酶学正常。Ⅱ型：既往存在动脉粥样硬化斑块，在急性过敏反应过程中冠脉痉挛、斑块受损、破裂，引发急性冠脉综合症。Ⅲ型：冠脉支架内血栓。在对支架内血栓进行免疫组化分析发现，支架内血栓存在肥大细胞和嗜酸粒细胞浸润，提示支架内血栓形成可能与过敏反应相关。
3. 诊断：值得注意的是，Kounis综合征的发病率较低，但病情严重，需及时诊断和治疗。诊断需符合以下4点：①过敏介质的接触史；②过敏反应的相关临床表现，伴随心肌缺血的临床表现；③冠脉造影结果：Ⅰ型正常，Ⅱ型冠脉存在斑块，Ⅲ型支架内血栓，心肌核素显像有助于发现冠脉造影正常但心肌存在缺血的情况；④实验室检查：血清组胺（过敏反应8分钟内在血循环中存在）、胰蛋白酶（过敏反应半小时至2小时可以检测到）、嗜酸粒细胞升高、IgE抗体增加。
4. 治疗：Kounis综合征的治疗需要同时针对急性心肌缺血和急性过敏反应进行。对于Ⅰ型Kounis综合征，抗过敏治疗往往可取得较好效果，糖皮质激素及H1、H2受体拮抗剂为一线治疗选择，应用血管扩张剂如钙离子通道拮抗剂或硝酸酯类药物可改善血管痉挛。对于Ⅱ型Kounis综合征β受体阻滞剂会导致冠脉痉挛，需慎用。在没有低血压的情况下，硝酸酯类药、钙拮抗剂可以考虑使用。肾上腺素会加重心肌缺血及导致冠脉痉挛恶化，需慎用。而对于Ⅲ型Kounis综合征患者可能反复发生冠脉内血栓。对这样的患者需要强化冠心病的二级预防治疗，在出现冠脉内血栓时给予急诊冠脉内吸栓治疗。每一次发生冠脉内血栓对患者都可能造成毁灭性的打击。因此，对于Ⅲ型Kounis综合征，重在预防。
综上所述，Kounis综合征的药物治疗需要综合考虑患者的具体情况和病情严重程度，制定个体化的治疗方案。在治疗过程中，应密切监测患者的病情变化，及时调整治疗方案，以确保患者的安全。
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