早复极 (early repolarization ER) 长期以来被认为是一种正常的心电图变异, 以明显的J波和ST段弓背向下抬高为主要特征。2008年法国Haissaaguerre的一项研究显示, 下侧壁导联J波抬高的HR患者与特发性室颤及心脏性猝死的发生有关, 从而引起人们重视。

2013年由HRS/EHRA/APHRS/PACE/ACFF/AHA联合发布了“遗传性心律失常综合征专家共识”。早复极综合征被正式列入遗传性心律失常综合征。近20年来，陆续有大量文献报道 ERS与恶性心律失常明确相关，使其与心脏性猝死的相关性初步得到认可，逐渐颠覆了其良性预后的认识。

1. J波:

最早是低体温时的Osborn波, 也就是QRS终末部的切迹;现在认为更加准确的定义, 是QRS终末部的切迹或者模糊/粗钝。

(1) QRS切迹:是指出现在直立R波的降支上的QRS终末部的低频波。

QRS切迹

(2) QRS终末部模糊或粗钝:出现在直立R波的降支上, QRS终末部的突然的斜率改变。

QRS终末部模糊或粗钝

2. 早期复极波：

(1) 在12导联ECG上, ≥2个连续下壁或侧壁导联, QRS终末部切迹或模糊, J波的峰值≥0.1mV, 但是除外V1-V3导联;

(2) 在有切迹或模糊的导联, QRS间期<120ms;

(3) 无胸痛的ST段抬高, 即J点抬高, 除外缺血性ST段抬高。

早复极波的诊断必须强调以下几点: (1) 连续2个下侧壁导联; (2) 不含V1~3导联; (3) J波的峰值抬高≥0.1mV; (4) 存在J点抬高的QRS波间期<120ms; (5) 强调缺血性ST段抬高, 不是J波。

3. 早期复极综合征：

(1)有明确的早复极波，又有不能解释的室颤或多形性室速的发生，则可确诊。

(2)已发生心脏性猝死，尸检结果阴性，也无既往药物服用史，而生前12导联心电图存在明显的早复极波时，也可诊断。

2016年C.Antzelevitch等提出了早复极综合征诊断的记分表:≥5分的为确定的早复极综合征;3~4.5分为可能的早复极综合征;<3分的可以排除诊断。其具体诊断评分标准如下：

1. 迷走神经张力增高

早复极的J点和ST段抬高程度等在各种原因导致心率减慢时明显增加;在各种原因致心率增快时减轻或恢复正常, 该机制在良性早复极中更显著。

2. 性激素水平

早复极在年轻人中最常见 (<50岁者约占78%) , 而在同一人群随着年龄的增长发生率逐渐降低, 直至老年时降至谷底 (>70岁者约仅占3.5%) ;经研究发现早复极与性激素 (尤其是睾酮) 水平相关。

3. 部分心室肌“提早”复极

假设A、B区域为相邻的心肌区域, A区域提早复极, 当A区域完成复极后, B区域尚处于复极平台期, A、B区域之间即存在电位差, 复极早期的电位差形成J点抬高, 复极中期的电位差形成ST段抬高。由于复极不一致, 相邻心肌细胞之间产生了电位差和局部电流, 心室外膜动作电位平台期的减小和丢失是非均一的, 有些部位平台期减小和丢失, 有些部位仍然保存, 这样就形成了不同部位复极期离散度, 造成局部重新激动并产生新的动作电位, 即“2相折返”。2相折返的期前收缩必然落在T波的降支 (R on T现象) , 可以引起室速、室颤发作。

部分心室肌“提早”复极

4. 离子流的区域性差异

正常时, 心外膜下心室肌细胞动作电位1相和2相的离子流与心内膜下心室肌细胞不同, 其中Ito起着关键作用, 使心外膜心室肌细胞动作电位1相和2相与心内膜下心室肌细胞之间形成跨室壁复极电位差, 当各种因素引起电位差明显增大时, 即可产生J点、ST段抬高和J波, 遗传性早复极综合征主要由心外膜下心室肌细胞的外相离子流Ito、IK-ATP、IK-ACH明显增强和内向离子流ICa、INa明显减弱等所致。

离子流的区域性差异

5. 基因突变

至今已发现有6个基因突变与早复极综合征相关, 有遗传趋势, 且为离子通道病, 这些基因突变可引起心室肌细胞离子流区域性差异增大, 引起心电图改变。

1. 早复极的危险分层

早复极在人群中的发生率较高, 但一小部分易发生恶性心率失常, 识别出这部分个体有重要的临床意义, 心电图高危指标: 

(1) 下侧壁导联J点抬高≥0.2 mv;

(2) 近期J波振幅明显增高 (静息心电图上J波≥0.2 m V) ; 

(3) 伴有ST段呈水平或下斜型的早复极病人; 

(4) 伴有QT明显缩短的早复极病人; 

(5) 近期出现频繁的成对, 或短联律间期室早的早复极病人; 

(6) 近期出现V4-V6的R波切迹 (>0.2mv) ; 

(7) 近期出现长间隙后J波振幅明显增高。

临床高危指标: 

(1) 有原因不明的晕厥史; 

(2) 有原因不明的心脏骤停史; 

(3) 有晕厥或猝死家族史; 

(4) 有早复极家族史的男性。

2. 早复极综合征的治疗

早复极综合征患者治疗包括ICD植入和药物治疗。

（1）ICD置入适应征: 

(1) 心脏骤停幸存者 (Ⅰ类推荐) 

(2) 既往有晕厥史的早复极综合征患者的家族成员中有症状, 且12导联心电图中≥2个下壁和 (或) 侧壁导联ST段抬高≥1 mm (Ⅱb类推荐) 

(3) 不明原因猝死家族史, 伴或不伴致病基因突变的青少年家庭成员, 有ER的心电图特征 (高耸J波, ST段水平/下斜型压低) 的高危患者 (Ⅱb类推荐) 

(4) 单纯ER表现的无症状者不需ICD (Ⅲ类推荐)

（2）药物治疗:急性期即ER综合征发生电风暴时, 建议输注异丙肾上腺素 (Ⅱa类推荐) 慢性期即早复极综合征发生VF的二级预防, 可应用奎尼丁 (辅助ICD) (Ⅱa类推荐)

1. 因为早复极综合征目前只能通过临床心电图得到诊断, 所以临床医生需要重新认识早复极综合征新概念和诊断标准, 才能对早复极综合征正确诊断和治疗;

2. 早复极综合征的发病率是很低的, 绝大部分的早复极波如果没有家族史, 大多是良性的, 早复极波是心电图的正常变异;

3. 所有早复极患者的心脏危险性是可以变化的, 所以应该对患者进行通讯随访;

4. 早复极综合征的急性治疗主要采用异丙肾, 慢性治疗可以采用ICD植入或者奎尼丁治疗;

5. 早复极的高危患者, 包括有猝死的家族史, 发生心律失常性晕厥史, 早复极图形形态改变和振幅明显增大, 可以建议患者去心律失常中心, 评估是否需要安装ICD。