肥厚性脉络膜病(Pachychoroid diseases),并不是某一个具体眼病的名称,而是指具有厚脉络膜特征的一个“疾病群谱”(Pachychoroid spectrum diseases )。就这个“疾病群谱”来说,其实包括了多种眼病,但临床上并没有进行广泛的涉及。以往,主要关注了4种眼底疾病,但最近几年又增加了2种,也就是说,目前临床主要在围绕着6种厚脉络膜病进行讨论。
这里说的“视乳头周围厚脉络膜综合征”是“新成员”,其实已经并不新了,早在2017 年就由Phasukkijwatana和他的同事们提出来了。之所以说它是“新成员”,是相对于2017年以前而言,因为2017年以前,视乳头周围厚脉络膜综合征并没有被列入厚脉络膜病群谱之中。
视乳头周围厚脉络膜综合征(Peripapillary pachychoroid syndrome,PPS),是指厚脉络膜病谱中的一种特殊类型,主要表现为乳头周围脉络膜增厚,鼻侧黄斑视网膜内和/或视网膜下液体积聚,偶尔可出现视盘水肿。常见于短眼轴或远视眼,识别PPS对于将其与具有重叠特征的疾病(如后葡萄膜炎和神经眼科疾病)区分开来具有临床实际意义。
PPS以视盘周围厚脉络膜为主要特征,病变以及最大的脉络膜厚度不在中心凹下。最常见的是病变从视盘的颞侧向中心凹方向延伸,也可以发生在视盘的鼻侧,具有明显的慢性中心性浆液性脉络膜视网膜病变(CSC)的特点。自发荧光(AF),呈斑驳样改变,但在绿AF和蓝AF的图像上,会略有不同,但不影响诊断和分析。围绕着视盘,可以看到脉络膜大血管扩张。
视乳头周围厚脉络膜综合征的SD-OCT影像特点
PPS视盘周围脉络膜增厚,尤其是鼻侧黄斑区,当接近中央黄斑区时厚度会明显变薄。可见浆液性视网膜脱离或视网膜内水肿,视网膜下液(SRF)是经常被看到的,病变区脉络膜Haller层大血管扩张,脉络膜毛细血管层变薄。在明显增厚脉络膜部位,可以出现RPE改变。
视乳头周围厚脉络膜综合征的FFA
视乳头周围厚脉络膜综合征的FFA影像,通常在早中期表现为弱荧光和斑驳荧光,晚期发生局限性RPE渗漏染色,
病灶区在RPE水平缓慢弥漫性渗漏,提示RPE功能出现失代偿改变。需要注意的是,PPS并不伴随新生血管形成。PPS还可以出现其它一些并发症,如浆液性PED、与重力相关的自发荧光track sign等等,但似乎并不具有特异性。
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