一
引言
掌腱膜挛缩症(Dupuytren's Disease DD)是手掌腱膜及手指筋膜因增殖性纤维变性形成许多结节和条索状结构,从而导致以手指关节继发性屈曲挛缩为特征的一种进行性疾病,比较常见,该病的特征性表现是结节、条索及手指挛缩畸形。多发生于中年或老年男性,以环指最多见,其次为小指,示、中指、拇指较少,该病本质上并不累及屈肌腱,但会侵犯真皮并造成特征性的皮肤起皱和皮肤牵拉,严重影响了手部功能,给人们在日常生活中带来不便。
二
病因
掌腱膜挛缩症的病因尚不明确,重要的相关因素包括遗传学、族群、性别和年龄,还可能包括某些环境因素和其他疾病。
最常发病的是60岁以上的北欧和斯堪的纳维亚血统的白人男性,似乎具有显著的遗传易感性;本病在糖尿病患者中更为普遍;吸烟、肺部疾病、酗酒以及使用抗惊厥药物与Dupuytren's病有关,但其关系尚不清楚;手部创伤也可能在本病的发展中起作用。
掌腱膜挛缩症与下列疾病和习惯有关:
在工作时需要反复手工作业或振动的工人中,掌腱膜挛缩症的发病率是无此类创伤者的2-5倍,但这种关联仍有争议。
糖尿病成人的掌腱膜挛缩症发病率增加(16%-42%)。
其他局限性纤维化,例如结节性跖纤维瘤病、结节性腘筋膜炎和Peyronie病(阴茎硬结症)。
吸烟和饮酒。
掌筋膜炎,该病与掌腱膜挛缩症不同,但可被误诊为后者,而且常与恶性肿瘤有关。
有人认为掌腱膜挛缩症与癫痫及使用抗癫痫药有关,但不是所有相关研究都证实了这种关。
三
解剖
掌腱膜复合体包括:桡侧、尺侧及中央腱膜,掌指腱膜及指腱膜。
桡侧腱膜由四部分组成:
①鱼际腱膜,是中央腱膜的延续;
②拇指前腱束,很小或缺如;
③远端、近端联合韧带。
尺侧腱膜由三部分组成:
①小鱼际肌腱膜,是中央筋膜的延续;
②小指前腱束,实质性的,性质均一;
③与小指外展肌汇合。
中央腱膜是掌腱膜挛缩病病变的核心,呈三角形,尖角朝向近端。它的纤维走行分为纵向、横向和垂直的。纵向纤维固定皮肤和抵抗抓握时产生的剪切力,通过垂直纤维连接皮肤和骨骼,彼此之间又通过横向纤维相连。
①纵向的纤维束随着中间三个手指前腱束而成扇形散开。
②横向纤维组成了远端掌侧的指蹼韧带(NL)和掌腱膜横韧带(TLPA)。
③虽然垂直纤维束微小,但 Grapow垂直束及 Legueu- Juvara隔膜很坚韧,它们位于掌筋膜的深层。
掌指腱膜由众多筋膜结构环绕而成,包括:
①腱前束的末端纤维、
②螺旋束、
③指外侧鞘的起始端及
④指蹼韧带。
手指腱膜包绕指神经血管束,其中包括:
①掌侧 Grayson韧带、
②背侧 Cleland韧带、
③侧方的 Gosset指侧鞘
④可能来自 Check-rein韧带内侧和背侧的纤维。
四
分期
依据Meyerding对掌腱膜挛缩症的分期:
五
诊断
掌腱膜挛缩症属于临床诊断,依据是手指不能伸展但无疼痛的病史,以及下列查体表现:
腱膜挛缩症最早的征象为屈肌腱上覆皮肤组织出现三角形“皱褶”,刚好位于手指屈肌皮褶的近端。被动伸展患指会引起MCP关节处皮肤褶皱。
在靠近手掌远端皱褶的屈肌腱走行路径上,或许可见到并触及散在结节。
皮下组织中存在可触及的纵向条索时,其会使皮肤起皱并限制MCP或PIP关节伸展。
结节处可能有轻微压痛,但通常会在数月内缓解。
结节常会进展成从手掌延伸到手指的纤维条索,致使MCP关节屈曲挛缩,但进展所需时间不定。结节或条索也可能起源于手指,导致PIP关节挛缩。
MCP和PIP关节挛缩均可导致受累关节发生永久的不可逆性进行性屈曲挛缩。
PIP关节伸肌面上可能会出现软组织垫(指节垫)。
六
治疗
(一) 保守治疗:
掌腱膜挛缩早期可采用理疗、推拿、药物治疗、注射胶原酶溶组织梭菌、INF-γ和冲击波疗法以及放射治疗等方法控制病情进展,但不能去除根本病因。
1、糖皮质激素注射治疗:如果局部压痛引起不适,患者出现结节持续压痛,或者手掌结节迅速生长,那么病灶内注射糖皮质激素曲安奈德和盐酸利多卡因可能有效(见图5)。值得注意的是注射糖皮质激素只对结节患者有益,而对条索无效。
2、胶原酶注射疗法对挛缩不太严重(挛缩程度<50°)或处于早期疾病的患者最有效(见图6-1/图6-2)。但并发症有周围水肿(73%)、挫伤(51%)、注射部位出血(37%)、注射部位疼痛(32%)及上肢疼痛(31%),严重者可发生手指坏死(见图6-3)。
(二) 手术治疗
手术治疗的主要目的是把弯曲的手指弄直,其次就是减少复发的风险,手术不能治愈Dupuytren病(引自牛津骨科学)。
治疗掌腱膜挛缩症的5个常用手术技术:
①皮下筋膜切开术,
②筋膜部分(选择性)切除术,
③掌腱膜创面切除术,
④筋膜完全切除术,
⑤截肢术。
1、 经皮针刺腱膜切开术(见图8),用于治疗掌腱膜挛缩症的微创方法。适用于条索状挛缩、病程较长的老年患者、有全身性严重疾病如糖尿病、心脏疾病和难以耐受较大的手术者;经皮针刺手掌或手指筋膜可以改善MCP或PIP受累关节的伸展能力,MCP关节的疗效优于PIP关节,但挛缩经常复发,多数会在3-4年内复发,另外有神经损伤、假性动脉瘤形成及屈肌腱损伤等并发症。
2、部分掌筋膜切除术:适用于病情严重、单纯切断无效,而又不能忍受较大手术的中年患者,除切断伤口内挛缩的纵行索条组织外,并有限制地切除伤口内的挛缩组织,不作泛切除(见图9/10/11)。
3、筋膜切除,植皮/皮瓣修复术:对于皮肤病变严重的病例,切除挛缩腱膜及受累皮肤,患指伸直后皮肤缺损较大无法缝合或缝合后张力大,需行游离植皮(见图12)或皮瓣转移修复皮肤缺损(见图13)。
4、全部掌筋膜切除术(见图14):适用体情况能耐受稍大的年轻患者,病变广泛,进展快者。
5、截指术:对较严重的在小指或环指处的屈曲挛缩,且病程较长,受累的手指皮肤及关节已有明显改变,估计难以矫正,病人体质又不容许多次手术,挛缩手指严重影响功能,可以考虑将严重残废而功能不多的手指作截指术。
七
手术并发症
早期并发症:①指神经血管损伤,②皮下血肿,③皮肤坏死,④切口感染或延期愈合。
晚期并发症:①复发,②瘢痕挛缩。
总之,手术方法很多,手术操作的选择仍存在争议,尚没有证据表明哪一种方法更好。但是手术的目的都是矫正弯曲的手指,不是治愈疾病。该疾病的本质需要我们更深入的去研究,去深入的了解,尽可能,最大努力减少术后复发。
参考文献
1. Thomas A, Bayat A. The emerging role of Clostridium histolyticum collagenase in the treatment of Dupuytren disease. Ther Clin Risk Manag. 2010;6:557-72.
2. Warwick D, Arandes-Renú JM, Pajardi G, Witthaut J, Hurst LC. Collagenase Clostridium histolyticum: emerging practice patterns and treatment advances. J Plast Surg Hand Surg. 2016;50(5):251-61.
3. Rehman S, Goodacre R, Day PJ, Bayat A, Westerhoff HV. Dupuytren's: a systems biology disease. Arthritis Res Ther. 2011;13(5):238.
4. 虞泽珑, 陈荣国, 蒋纯志等. 连续“Z”字成形术治疗掌腱膜挛缩症28例[J]. 实用手外科杂志, 2016, 第30卷(3):288-290.
5. Lee H, Eo S, Cho S, Jones NF. The Surgical Release of Dupuytren's Contracture Using Multiple Transverse Incisions. Arch Plast Surg. 2012;39(4):426-30.
6. 李秀存,路来金,崔建礼,等.掌腱膜挛缩症的临床回顾性研究[J].中华手外科杂志,2015,31(1):31-33.
7. Beltrán AG, Romero CJ. The Lateral Proximal Phalanx Flap for Contractures and Soft Tissue Defects in the Proximal Interphalangeal Joint: An Anatomical and Clinical Study. Hand (N Y). 2016;12(1):91-97.
8. 陶科融, 唐修俊, 王波等. Ⅲ期掌腱膜挛缩手术治疗皮瓣设计方法的改良[J]. 遵义医学院学报, 2016, 第39卷(1):62-65.
9. Wozniczka J, Canepa C, Mirarchi A, Solomon JS. Complications Following Collagenase Treatment for Dupuytren Contracture. Hand (N Y). 2017;12(5):NP148-NP151.
10. Khashan M, Smitham PJ, Khan WS, Goddard NJ. Dupuytren's Disease: Review of the Current Literature. Open Orthop J. 2011;5 Suppl 2:283-8.
11. 李秀存.掌腱膜挛缩症的临床回顾性研究[D].吉林大学,2015.
12. (美)威塞尔(Wieael,S.W.)主编;张长青主译.Wiesel 骨科手术学第三卷手,腕和前臂,肩肘外科[M],上海:上海科学技术出版社,2013.
13. MAAykut S, Baydar M, Büyük AF, Öztürk İA, Özden E, Öztürk K. Surgical treatment results for dupuytren's disease. Acta Ortop Bras. 2017;25(3):71-73.
14. Sood A, Paik A, Lee E. Dupuytren's Contracture. Eplasty. 2013;13:ic1.
15. Christopher Bulstrode(著),李淳德(译).牛津骨科学(第2版)[M].北京:北京大学医学出版社.2015.
闫行超
威海卫人民医院
2012年~2015年在吉林大学白求恩第一医院手足外科功攻读硕士学位,毕业后一直在威海卫人民医院手足外科工作,2017年参加国家骨科住院医师规范化培训,现在威海市立医院进行规范化培训。