视网膜劈裂症（retinoschisis），也常被简称为（schisis），基本上是一个巨大的囊样变性，看上去很像视网膜脱离，但与视网膜脱离完全不同。视网膜劈裂症是视网膜神经上皮（retinal neuroepithelium）层间的劈裂，而视网膜脱离则是视网膜神经上皮与视网膜色素上皮（RPE）之间的分离。

      分型：视网膜劈裂症分为后天性和先天性2种，习惯上，假如没有注明是哪一种类型，即指后天性视网膜劈裂症，先天性视网膜劈裂症（congenital retinoschisis）必须标明。比较之下，后天性视网膜劈裂症比先天性视网膜劈裂症常见。

      后天性视网膜劈裂症（Acquired retinoschisis）也称为获得性视网膜劈裂综合征（Acquired retinal splitting syndrome）或变性性视网膜劈裂症（degenerative retinoschisis），这里的“变性性”并非笔误，是汉语翻译时常见的表达方式。在比较早的文献中，认为多发生于50岁以上，也曾叫老年性视网膜劈裂症（senile retinoschisis）。近年的文献报道，后天性视网膜劈裂症4%-22%发生于40岁以上人群，男女发病的概率相等，我们的观察结果也证实了这一点。

      眼底表现：眼底检查时，后天性视网膜劈裂症多位于眼底的颞下象限，其次是颞上象限和鼻侧。劈裂区域隆起，边界清楚，界限明显，表面光滑偶有黄白色斑点，这些黄白色斑点推测是Müller细胞的足板。我们知道，Müller细胞和on-双极细胞与FERG的b波关系极为密切，因此也必然会影响到视网膜的神经元信息传导。后天性视网膜劈裂症常常伴随不同类型的周边视网膜变性，就像右边图片显示的那样，劈裂灶旁出现明显的带状蜗牛迹变性，这种蜗牛迹样变性在自发荧光影像上呈强荧光。视网膜血管位于劈裂的内层，根据病程的长短，有些小血管由于出现白鞘或闭塞而呈白线状；张力比较大的劈裂内层薄而透明，可清晰看到囊腔底。在同一区域，有时可以看到几个视网膜劈裂灶同时出现，这并不少见。另外，视网膜劈裂症表面光滑，而视网膜脱离表面常出现“波纹状”皱褶，这是直视下或眼底彩色照片上的一个明显区别。

      眼底周边部的视网膜劈裂症一是需要与孔源性视网膜脱离相鉴别，其次也必须注意到两者可以同时存在。临床上，有一种“加压变白现象（white with pressure, WWP）”，是一种传统鉴别方法，即便有各种现代检查手段尤其是OCT技术，这种检查方法还是不应遗弃，至少要知道它。WWP，是在用间接检眼镜检查时，假如对劈裂区的巩膜处加压，会看到受压处的劈裂区外层组织变白。加压时，劈裂内层、囊腔里的液体与外层同步向眼球中心移动。孔源性视网膜脱离加压时，顶压处的RPE隆起，向眼球中心移动，但神经上皮层并不一定同步移动，没有加压变白现象。

      OCT技术的出现，使视网膜劈裂症的临床诊断、鉴别诊断和分型，发生了革命性变化。

      先天性视网膜劈裂症，也称少年性遗传性视网膜劈裂症，X连锁遗传缺陷，非常罕见，主要影响年轻男性。先天性视网膜劈裂症主要发生在黄斑区，可出现玻璃体积血，病人大多在幼年时期就因视力障碍或斜视被发现。 先天性视网膜劈裂症的神经上皮层间劈裂，通常发生在神经纤维层。

      后天性视网膜劈裂症的神经上皮层间劈裂，发生在外网状层。因此，有人认定发生在神经纤维层的劈裂就是先天性视网膜劈裂症，而发生在外网状层的劈裂就是后天性视网膜劈裂症。但近年投入临床使用的高分辨OCT技术，比如SD-OCT和扫描源OCT成像，发现后天性视网膜劈裂症也会发生在内核层。也就是说，随着高分辨OCT检查技术水平的不断提高，关于视网膜劈裂症的传统认识也会不断更新。

      “色素分界线现象”：是指劈裂的边缘与健康视网膜交界处，出现色素性分界线。观察下来，在有些病人中确实会看到这种现象，但是，这种分界线并不一定完整地环绕整个病灶区，而是部分的环绕，周围可环绕一条点虚线（Dotted line）样斑点，这种点虚线样斑点在自发荧光影像中更加显而易见，更毗邻正常视网膜，呈弱荧光。

      视网膜劈裂症是一种排除性诊断，必须排除其它病理性因素后才能准确做出诊断。大多数视网膜周边部的后天性视网膜劈裂症，患者视力可以保持多年稳定，不需治疗，并不在少数的病人是在无意间检查或专科体检时被偶然发现，少数情况进展为孔源性视网膜脱离。

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