世界之大无奇不有，这句话确实有一定的道理。就拿眼科医生来说吧，时间做得久了，总会遇到一些奇奇怪怪的病。

      不久前，在门诊遇到一位中年病人，主述偶尔会出现畏光现象，既然是偶尔，那意思就是并不总是这样。双眼轻度近视，都没有超过100度，矫正视力也很好，都达到了1.0。双眼的前节检查是正常的，眼底视网膜平伏，但中心凹反射不是很清楚，但这在这个年龄段的正常人中是很常见的。右眼的Drusen是显而易见的，但并没有对视觉产生明显影响，这显然不能解释患者在视觉感觉方面出现的问题。

      假如患者有畏光，假如眼前节没有诸如角膜、虹膜等炎症，眼底病医生往往会想到视锥细胞营养不良。但是，接下来的一系列检查，并不支持这一疾病诊断。患者所描述的，仅仅是正常人偶然出现的一种无足轻重的“敏感”现象吗？

      散瞳看看。经过仔细检查，右眼黄斑区发现了一个奇特的现象，围绕着中心凹，出现了一个淡淡的同心脱色素环，玻璃膜疣位于环内。左眼底并没有看到这种改变，看上去是正常的。在en-face analysis影像中，在IS/OS椭圆体复合体层面，右眼出现明显的斑点样弱反射环，左眼尽管彩色眼底像上并没有看到异常，但也出现了半环状斑点样弱反射环。

  这种病叫良性同心环状黄斑营养不良(benign concentric annular macular dystrophy, BCAMD)，曾经被形容为“古怪的病”。可能是一种常染色体显性遗传病，由染色体6p12.3-q16的基因突变引起。其特点是呈“牛眼”状黄斑伴色素减退，很类似氯喹视网膜病变。脱色素环附近可以看到小玻璃膜疣。对于大多数病例来说，视力基本是完好的。然而对至少10例患者的长期随访，发现进展性周边骨针样视网膜病变，ERG表现出锥杆细胞功能不良样改变。

疾病晚期，可见蜡样视盘苍白，周边毛细血管萎缩，动脉闭锁，此时可考虑诊断为视网膜色素变性，与进展性视力下降、夜盲和色觉减退有关。荧光血管造影检查时，彩色照片上的“牛眼”样改变，显示一种类似“牛眼”的窗样缺损环，萎缩区呈强荧光，而眼底自发荧光影像与其正好相反，萎缩的区域呈弱自发荧光。OCTA的en-face analysis检查功能对诊断是有帮助的，明显的环状改变，表现为斑点样环状弱反射，假如另一只眼的彩色照片是正常的，常可以早期显示半环状斑点样弱反射。

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