45岁男性患者，姓罗。罗先生2年前因为有胸痛、胸闷，在当地医院被诊断为冠心病，后来有长期吃阿司匹林等药物。同时有高血压，有吃降压药（具体不详），但没有坚持吃，吃吃停停。在家也不怎么测量血压。
这天傍晚，刚吃完饭，罗先生又出现胸痛，而且感到喘憋，在家舌下含服了硝酸甘油，并无改善，而且有越来越严重的趋势，额头上都冒冷汗了，妻子赶紧开车送来急诊科。
今晚老马医生值班，一个在急诊科摸爬滚打了十几年的急诊老兵。
罗先生一来就告诉老马，他有冠心病的，平时胸痛舌下含服硝酸甘油都可以缓解，今天不行，太痛了，喘不过气。
老马立即让罗先生进抢救室，召唤规培医生过来迅速给拉了心电图，并且数落罗先生妻子，这么严重的胸痛，你们不打120，直接开车过来，胆子真大，这万一路上心跳就停了，看你怎么处理。
“这次前后有30分钟了。”患者妻子回答：“平时痛几分钟就缓解了，或者含了硝酸甘油也能缓解，这次不行。”
“是不是像石头压住胸口一样，痛的喘不过气啊？”老马问。
“对对对，就是这个感觉。”患者皱着眉头回答，汗水从额头渗出。双手捂住胸口，看起来确实很痛的样子。
“老马给罗先生测量了血压，160/90mmHg，还好，血压没有低下来。硝酸甘油不是随便能用的，你如果要舌下含服硝酸甘油，记得要测量好血压，如果血压低于100mmHg，你就别用硝酸甘油了，搞不好血压直接垮了那就更糟糕。这药以前是炸药的成分知道么，很猛的，能降低血压，血压低的时候千万别用。”老马跟患者及妻子说。
老马又问了几个问题，得知患者有高血压、冠心病，但是没有做过冠脉造影也没有做过冠脉CTA的。老马说没有做过冠脉造影，不能确定就一定是冠心病。
这边心电图出来了，II、III、aVF导联ST段下移了0.05mV，V4-V6导联T波导致，ST段也有所下移。患者还告诉老马，左前臂也有牵拉痛。
规培医生一听，跟老马说，老师，这不是典型的心梗放射痛么。老马嗯了一声，表示认可。患者身形比较肥胖，既往被诊断冠心病、高血压，现在有明显胸痛、反射痛，加上心电图的表现，提示急性冠脉综合征可能性相当高了。
赶紧开通静脉通道，让护士抽血，做常规检查，尤其是查心肌酶、肌钙蛋白。肌钙蛋白就在急诊科可以做，几分钟结果就出来了。结果显示肌钙蛋白是正常的，没有明显升高。
“这样就不能诊断心梗了么？老师。”规培医生问。他记得，诊断心梗靠的三要素，一个是典型胸痛，另一个是心电图表现，第三个就是肌钙蛋白、心肌酶的升高，这意味着心肌梗死，心肌细胞破裂导致的。但现在患者肌钙蛋白还是正常的，什么意思呢？
老马拿起电话，直接联系心内科，等对方接电话的期间，跟规培医生解释，心梗的患者，心电图很快就会有所反应，但是肌钙蛋白、心肌酶等等需要一定时间才能升高的，最快的是肌红蛋白，也要30分钟-1小时才能升高啊，而我们测的这个肌钙蛋白起码要2-3小时才能升高，患者胸痛才不到1小时，肌钙蛋白正常也是可以理解的，但是要动态复查。
电话接通了，老马告诉对方，这里有个中年男性，有冠心病病史，半个小时前胸痛、胸闷、喘憋，心电图看到有心肌缺血样改变，赶紧下来看看，需不需要开通绿色通道送介入科。
如果真的是心肌梗死，那么马上送介入科做冠脉介入开通被血栓堵住的冠状动脉，才能挽救更多缺血缺氧的心肌。这是毫无疑问的。
急诊科太多这样的病人了，有些耽误了时间，心跳直接停了的。所以，老马是一刻也不敢耽误。一般来说，如果是心绞痛，含服硝酸甘油都是可以缓解的，缓解不了的，多数都是心肌梗死了。
心内科医生匆匆赶了下来，评估了患者，听了心脏，中年患者，比较肥胖，有高血压病史，既往被诊断冠心病，这次胸痛持续不缓解，心电图有心肌缺血表现，提示可能是个急性非ST段抬高型心肌梗死，建议常规抗凝、抗血小板后急诊PCI术。
但这样的病人，老马是不放心的，主动脉夹层、急性肺动脉栓塞都要常规排除啊。这万一患者是主动脉夹层，你一旦用抗凝抗血小板的药下去，那就糟糕了，说不定搞成出血了，病人就没了。
从目前的资料来看，的确没有办法完全排除主动脉夹层和急性肺动脉栓塞，这两个疾病跟急性心肌梗死经常混淆，容易误诊，甚至有些病人可能同时有主动脉夹层和心肌梗死，这三个危重病都会导致明显胸痛，错一个，都可能身败名裂。
老马提出，先迅速把胸部CTA做了，彻底排查主动脉夹层和急性肺动脉栓塞，再来做冠脉介入治疗，可好。
心内科医生有些犹豫，因为患者目前很大可能就是急性心肌梗死了，延误开通血管的时间，会对患者造成更大的伤害。这是个矛盾。
老马联系了CT室，说有胸痛病人要做胸部CT增强扫描，看血管的，要打造影剂，叫他们迅速准备好，时间不能耽误，一到CT室就要推进去做，不能等。老马反复强调。
老马直截了当跟患者及家属沟通了病情，取得了所有操作的知情同意，并且签好了名。直接就推过去CT室，因为事先急诊科护士这边已经打好了造影用的针，一到CT室马上就安排检查了。
一路上患者的眉头都没松开过，紧皱着，胸痛厉害。老马事先准备好了吗啡针，直接4mg吗啡给静推，镇痛治疗。吗啡针是严格管控的精麻药品，如果不是事先有所准备，根本不会那么顺利拿到药。不管患者是心梗还是主动脉夹层，过分的疼痛都是不利于疾病恢复的，尤其是可能会加重心脏耗氧，所以老马决定推了吗啡针。
很快就把CT扫完了，老马大致看了一眼，胸腹主动脉没有明显的夹层，肺动脉也没有明显栓塞，应该不是这两个危重病导致的胸痛。剩下的就是急性心梗了。
这下老马安心了，加紧脚步直接把病人推到导管室。前后没到10分钟的时间。老马简单跟心内科医生交接了情况，说CTA没看到主动脉夹层、肺栓塞，这下放心了。可以大胆用抗凝药、抗血小板药了。
患者交到了心内科医生手上。
他们再次派医生出来跟家属沟通，说目前诊断急性心肌梗死可能性很大，所谓的心肌梗死，主要是心脏的血管（冠状动脉）被血栓堵住了，或者严重狭窄了，血液过不去，那么后面的组织细胞就会缺血缺氧啊，时间长了，心肌细胞就会缺血坏死，整个心脏都会瘫痪掉，然后心衰，心源性休克，患者可能会迅速死亡。
治疗急性心肌梗死，最靠谱的就是迅速开通被堵塞或者严重狭窄的冠状动脉，重新恢复血液灌注。方法有两个，一个是药物溶栓，一个是经皮冠脉介入手术。药物溶栓道理很简单，直接打溶栓药进入体内，希望溶掉血栓，恢复血流。但缺点也很明显，剂量不好控制，个体差异大，一不小心就可能溶过头了，造成严重的出血，比如脑出血，那就玩完了。但目前病人是NSTEMI，不适合溶栓。
第二个方法就是我们目前准备做的，经皮冠脉介入手术，我们给患者桡动脉打个针，然后放一条导丝进入，循着血流方向走入冠状动脉，找到狭窄严重的地方或者有血栓的地方，撑开血管，从而恢复血流。这个办法立竿见影，但是支架价格比较高（最近支架已经集采，价格降低很多）。也会有一些并发症，比如操作中损伤心脏等等。
医生语速飞快，也不管家属是否听懂了。直接把同意书放到她面前，签吧。
患者妻子也听了个大概，总体意思是，这个支架有效，但是贵，而且也可能出问题，但是不做就死定了。
那没什么好说的，签字吧。患者妻子拿起笔，手指都在颤抖。
几个医生紧紧盯着屏幕，反复用X光照射了，愣是没看到很明显的狭窄或者不通畅的冠状动脉啊，几条大的血管还是很通畅的啊。
台上的医生流汗了，胸部CTA也没看到异常啊。介入科医生把刚刚做的CT片子调出来，反复查看了，的确是没有主动脉夹层，也没有肺动脉栓塞。再结合现在的冠脉造影，那也是没有心肌梗死的啊。
幸运的是，患者这时候胸痛似乎有所改善了，眉头稍微舒展了一些。否则真的要把台上2个医生急死不可。
结束手术吧。告诉家属，患者不是急性心肌梗死，也不是冠心病，压根就没有冠心病。冠状动脉虽然有点狭窄，但是远远不到导致心肌缺血缺氧、心绞痛频繁发作的程度，哪来的冠心病。心内科医生心里不舒服。
家属跟了上来，问心内科医生，到底是什么原因导致的胸痛，不是冠心病吗？一直以来都是按照冠心病看的啊，之前用硝酸甘油也能缓解胸痛啊。不是说硝酸甘油是冠心病的特效药吗。
家属这回揪着心内科医生不放。她也没办法，实在是担心啊。这个不是那个不是，到底是什么病得有个说法啊，刚刚那样的胸痛真的太吓人了，感觉一下子就不行了一样。
从患者胸痛的严重程度来看，肯定是跟心脏或者肺或者大血管的情况有关的，既然冠脉造影和胸部CTA都没有发现明显问题，接下来就非常必要做一个心脏彩超了。
本来冠心病病人常规都要做心脏彩超的，但刚刚实在是太紧急了，争分夺秒赶着上台了。当时也觉得心脏彩超可能也是个多余的检查了。但现在回想起来，心脏彩超还是必做不可。
因为他重新听诊了患者的心脏，似乎发现有点杂音，但不是太明显。
可惜的是，心脏彩超这时候没人上班啊。但患者胸痛反复，心脏彩超势在必行。只好他自己亲力亲为，自己给患者做心脏彩超。虽然看的没有专业的心脏彩超科医生那么准确，但大致的他还是会看的。
他告诉患者家属，人体的心脏就好像一个房子，有墙壁，有水管，有电路。心电图是看电路的（心电传导系统）、冠状动脉造影是看水管的（冠状动脉），而心脏彩超是看墙壁和门窗的。
房子的电路、水管出了问题，都会导致胸痛。墙壁（心肌）、门窗（瓣膜）坏了，一样会导致胸痛。所以这个心脏彩超必做不可。
家属当然同意做，她只要找到病因，不能这样糊里糊涂的。再说，那么危险昂贵的冠脉造影她都做了，不差一个心脏彩超。
彩超心脏检查显示，患者的左心室肥厚了，而且是非对称的，这跟正常人的心脏心肌是完全不一样的。
为什么患者的左心室会有非对称性肥厚呢？而且左心室流出道也是狭窄的。
心内科医生首先想到的是多年的高血压可以导致心脏左心室肥厚，试想一下，血压那么高，心脏要想把血液泵出去，肯定要加大马力多做功才行啊，时间长了，左心室固然可以肥厚啊。
但这种高血压导致的心肌肥厚往往都是均匀对称的心肌肥厚，跟眼前这个不对称性的肥厚是完全不一样的。另外，他又想到了急诊科那份心电图，当时也提示有左心室肥厚。
肥厚型心肌病？原来是患者心脏这个房子的墙壁出了问题，不是水管，也不是电路。
肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，通常心室肌肉都是非对称性肥厚为特点，很多成年人都是因为这个病猝死掉了。彩超显示患者的左心室流出道是有梗阻的，这意味着病情更重，这种解剖异常会导致心脏泵血不顺畅，当然会导致冠脉缺血了，所以也会引起胸痛、胸闷，但并不是冠脉本身的原因，而是心肌肥厚并且造成流出道梗阻泵血困难引起的。
他开始懊恼，应该一早就做这个心脏彩超的。但话又说回来了，那种时刻，一分钟延迟都可能是致命的。
他跟家属说，可能是一种肥厚型心肌病引起的胸痛胸闷，不是冠心病，也不是主动脉夹层、肺栓塞等疾病。这个肥厚型心肌病也不是马虎病，也会死人的，还是要警惕。等明天我们主任过来，大家再斟酌斟酌。
既然现在考虑是梗阻性肥厚型心肌病，那么治疗就靠药物了，主要是美托洛尔片，这是个β受体拮抗剂，能够让心脏跳得慢一些，弱一些，同时也能降低一点血压，这非常有利于减轻左心室流出道梗阻，从而减轻胸痛、胸闷症状。
当晚用上药，果然情况有所减轻。胸痛、胸闷进一步缓解。
主任听说了这个病人，让心脏彩超科的医生重新给患者做了心脏彩超，结果再次证实，患者就是个肥厚型心肌病（室间隔厚度：左室游离壁厚度＞1.3:1），患者的心室不对称肥厚，而心室腔没有增大，这是它的特征。而且患者的确伴随有左心室流出道梗阻。
心内科医生告诉患者及家属，这个病病因不明，可能跟遗传有关，反正造成的后果就是心脏出了问题，心室不对称肥厚，甚至会造成左心室流出道梗阻，引发胸痛，严重的还会有心衰，甚至猝死。很多年轻人突然就死掉了，或新闻上说某某在打篮球的时候死掉了，说不定就是这个肥厚型心肌病。
由于患者罗某这几年来反复胸痛发作，经过评估，心脏功能也不是太好了。
你再不好好控制血压，心脏功能会越来越差。要知道高血压会导致心脏负荷加大的，会进一步引起心肌肥厚，到时候发生严重的心衰，将寸步难行啊。主任告诉罗某。降压药不能说想吃就吃，不想吃就不吃。降压药就要跟吃饭一样，天天吃才行的。才能平稳降压。
主任，我这肥厚型心肌病，真不能治愈么？患者苦着脸问。
这个病连病因都不清楚，怎么治？主任摊手说，当然了，不能治愈不代表不能治疗，我们有药物可以控制症状的，现在给你吃的美托洛尔就是比较好的药物了，它能让你的心脏跳慢一点，缓和一点，减轻梗阻。另外啊，你那个硝酸甘油可以扔了，肥厚型心肌病吃硝酸甘油是可能加重病情的。
主任解释说，可能是血压太高了，硝酸甘油能降低血压，从而缓解症状。但不管怎么说，以后用美托洛尔为好，硝酸甘油少用，你没有冠心病。
到时候如果药物效果不好，还可以手术的。主任接着说。心脏左心室流出道梗阻了，如果加重，可以手术切掉它。
还有，主任，医生都让我们家减肥，但是你看他，他就肥在脸上和肚子上，手脚都不肥，再减肥岂不是像个冬瓜了。患者妻子跟主任抱怨。
高血压病人那是肯定要减肥的，我看了他的化验报告，血脂也是高的，血糖也偏高，糖化血红蛋白7.5%，这说明他极有可能也是有糖尿病的啊，只不过你们之前没发现而已。主任说，高血压高血脂高血糖都有，你不减肥，那就等着住院吧。
主任边说边查看患者，发现患者还真的是头面部肥胖、躯干肥胖为主，四肢不怎么胖，反而显得有些瘦小。
主任略一沉吟，然后叹了口气，似乎发现了什么异样的情况。转头望着管床医生说，你看到患者这个体型，联想到了什么么。
管床医生早已经有所察觉，刚刚患者家属说矮冬瓜的时候，其他人都大笑了，就他一个人笑不出来。
因为他想到了一个其他人可能没想到的情况。除了主任。
管床医生接过话，说患者的病情比较复杂，我恐怕这个心肌肥厚也不是最主要的病因。
从表面上来看，患者的胸痛、胸闷、心衰等症都可能是肥厚型心肌病引起的，但是肥厚型心肌病的诊断还是有些马虎的，其他疾病也可能出现类似的心肌改变，不一定就是原发的基因遗传导致的，也可能是后天的疾病导致的心肌肥厚。管床医生说道。
我一直也有所纳闷，直到刚刚看到患者这个体型。大家看看患者，典型的满月脸、水牛背啊，这身材，是不是。管床医生问旁边一个实习医生，你见过满月脸、水牛背么。
管床医生说，如果没猜错的话，眼前这个患者就是典型的满月脸、水牛背。
按理来说，水牛背、满月脸并不罕见，但大家的注意力都没在这块上，都在心脏、心肌那边了。所以管床医生提出满月脸、水牛背的时候，大家都非常惊讶，然后很多人又开始点头了。
尤其是患者四肢瘦小，这跟我以前见过一些长期吃激素的患者是类似的，向心性肥胖，四周手脚瘦小，这都是蛋白脂肪重新分布的结果，患者要么是长期吃了激素，要么是体体内疾病导致的激素水平升高。
患者及家属听得一愣一愣的。表示自己从来没有吃过激素。
那就对了，那就说明你可能还有一种隐藏的疾病，这个疾病在不断的分泌激素，分泌过度的激素，会导致你的血糖升高，导致血脂升高，导致你满月脸、水牛背的向心性肥胖，更重要的是，还会导致心脏损伤，引起心肌肥厚。
患者是库欣综合征么？任何一个医生或者医学生，你只要跟他提到满月脸、水牛背，他必然会想到库欣综合征，因为这个太经典了。
我是这么考虑的。管床医生说完后看着主任，等主任表态。
看起来，主任很满意管床医生的分析，说没错，如果不是家属提醒，我也忽略了患者的向心性肥胖这个情况了，如果大家再仔细看，患者的皮肤也是比较菲薄的，这都提示是库欣综合征啊。
大家纷纷看着患者的皮肤，啧啧称奇。还真的是看起来比较薄比较透明。
所谓的库欣综合征，是指各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（简称激素）所致疾病的总称。很多疾病都会导致肾上腺分泌过度激素，所以这是一个综合征，而不是一个具体的疾病。最常见的病因是垂体瘤，然后是肾上腺本身的肿瘤。
垂体、肾上腺都是我们身体的内分泌器官，其中垂体是领导，肾上腺是下属，垂体可以分泌ACTH（促肾上腺皮质激素），作用于肾上腺，让肾上腺分泌更多的糖皮质激素。
所以，如果患者真的是库欣综合征，接下来我们就要找到底是垂体这个领导出了问题，还是肾上腺这个下属出了问题。主任用通俗易懂的比喻告诉了患者及家属这个病。
垂体在哪？垂体在我们脑子里面。肾上腺在哪？顾名思义，就在我们的肾脏上面，差不多就在我们腰部这个位置。
不管是哪里出了问题，当务之急，是先确定患者到底是不是库欣综合征。主任总结说。因为这个病会分泌很多糖皮质激素，只要我们化验患者血液、尿液中激素的水平就可以知道了。
患者及家属听到自己又有这个什么库欣综合征之后，喜忧参半。喜的是主任说，如果是简单的瘤子，一刀切了就可以治愈了。忧愁的是，也有可能是癌症导致激素分泌过多，那就棘手了。
大家都信服主任的分析。而且从头到尾也能解释患者的所有阳性症状，从高血压、高血脂、高血糖、向心性肥胖、心肌肥厚、皮肤菲薄等等。尤其是患者这个高血压，据患者自己所言，换了很多药都没有控制好，一方面跟自己用药不规律有关，当然可能也跟病情本身有关。
当天就安排抽血查相关激素，还要查三个时间段的血液激素水平，当天下午16点，凌晨0点，而第二天早上8点的血液激素水平。这样分开查的目的就是为了看清楚患者体内激素分泌是否仍有规律。
患者凌晨0点的皮质醇（激素）是402μg/L（参考值55-168μg/L），早上8点皮质醇是450（参考值150-552μg/L），下午16点是578（参考值55-248μg/L）。可以明显看出，0点和下午的皮质醇水平是远远高于正常水平的。
而促肾上腺皮质激素（ACTH）测定＜1.0（参考值25-100ng/L）。这也是符合库欣综合征的。ACTH是垂体分泌的，用来控制肾上腺分泌激素的，理论上，如果ACTH分泌越多，肾上腺分泌的激素也会越多，因为上头给的压力大啊。
为什么呢？主任解释了，这很容易理解，这说明患者的皮质醇分泌增多跟垂体没关系，不是垂体让肾上腺分泌更多激素的，是肾上腺自作主张分泌了这么多激素的。而肾上腺的激素分泌的越多，自然就会反馈给垂体，垂体觉得肾上腺已经分泌这么多激素了，就不需要再敲打它了，不需要再给它压力了，所以就分泌少一些ACTH。
明白了么？主任又举了一个简单的例子。垂体就是老板，肾上腺就是员工。想要员工多干活（分泌皮质醇），老板就得不停地催催催（分泌ACTH，目的是催促肾上腺干活）。现在我们看到员工干了很多活（分泌了很多激素），而老板并没有催促啊（ACTH很少），反而还不怎么说话了（ACTH真的太低了），为何呢？因为员工现在跟发了疯似的干活，拼了命地干活，分泌了很多激素，老板看到这个情况后，还好意思催促员工么？也没有理由再催促员工了嘛，所以ACTH分泌就少了。就是这个道理。
下一步，做一个MRI、一个CT吧。头颅MRI，肾上腺CT。主任说。做头颅MRI，是为了明确垂体没问题。做肾上腺CT就是为了证实问题在肾上腺，不管是肾上腺腺瘤还是腺癌，都要看清楚才行。
为什么不一起做MRI呢。患者有些疑惑，还要跑两趟。
一个MRI要做20分钟，而且里面非常吵，很难受的。管床医生解释说，头颅做CT不好看垂体，MRI才能的清楚，所以没办法，必须做MRI。但是肾上腺是可以用CT看清楚的，那就没必要做MRI了。
CT看到患者右侧肾上腺有一个小肿块，大概有3cm大小。不用说，这个小肿块肯定是导致激素分泌异常增多的凶手。
自此，终于真相大白。患者诊断为：右侧肾上腺皮质腺瘤（可能性大）、皮质醇增多症、心肌肥厚、高血压、高血糖。
管床医生把结果告知患者及家属时，他们终于松了口气。因为管床医生是，从片子上来看，更像是腺瘤，而不是癌。腺瘤更容易处理。一刀切了就完事了。
很快泌尿外科医生就被请到了心内科办公室。决定腹腔镜下手术切掉这个小瘤子。手术比较顺利。术后病理检查没让大家失望，是个腺瘤。
说来也真是立竿见影，切掉瘤子后，患者的血压、血糖立马就容易控制了。偶尔还会有胸痛、胸闷发作。
患者及家属对心内科医生感激涕零。如果不是这次胸痛，也就没发现一直藏在深处的肿瘤。那就一直按照冠心病治疗了。虽然这次做了一次CTA，一次冠脉造影，多花了钱，都总算找到了毛病。
3个月后复查，患者血压、血糖基本正常。复查的心脏彩超，心肌肥厚也明显减轻。不再是3个月前的那种明显的非对称性心肌肥厚表现了。这再次证明，患者的心肌肥厚就是激素太多导致的，而非基因遗传导致的疾病。
老马后来得知这个疾病的时候，感慨万千。但如果有类似情况让他再次选择，他还是会毫不犹豫地把CT先做了，而且要CTA，起码胸痛患者能够排除主动脉夹层和肺栓塞，他也能更加放心的抢救下一个病人。
声明：来源于听李医生说，作者李鸿政。仅用于学习交流，版权归原作者所有。
