Brugada综合征是以心电图右胸导联ST段抬高，常伴有不同程度的心脏传导阻滞，具有潜在恶性心律失常危险和心源性猝死（SCD）家族史为特征的遗传性疾病。

Brugade综合征有什么特点：

•常染色体显性遗传，相关基因至少19种，以SCN5A和CACN1Ac多见

•发病率约0.5%，健康人群心电图检出率接近1%

•男性，30~40岁多见，多有猝死家族史

•首发症状多为不明原因晕厥或猝死，猝死多发于夜间睡眠中

•中青年猝死主要原因之一：占IVF40%~60%

•典型EKG：V1~3导联ST段呈下斜形或鞍形抬高

•根据心电图表现分为三型：

I型：以ST段下斜型抬高为特征≥1个右胸导联（V1~3）ST段抬高≥2mm，伴T波倒置，ST-T间很少或无等电位线

II型：右胸导联ST段“马鞍型”抬高≥2mm或下斜型抬高≥1mm，T波正向或双峰

III型：ST段“马鞍型”或“穹窿型”抬高≤1mm，或两者兼有

Brugade综合征诊断要点及危险分层

—自发或经药物诱发出现I型EKG表现

—同时满足下列条件至少1项：

①记录到多形性VT或VF；

②EPS诱发多形性VT或VF;

③晕厥或夜间濒死样呼吸史；

④I型心电图家族史；

•危险分层：

—高危：基础状态下ST段抬高并晕厥发作者

—中危：基础状态下ST段抬高≥2mm，但无晕厥发作者

—低危：静息基因携带或经药物激发出阳性ECG表现，但无症状

•预防VF发生，降低猝死率

•药物治疗不能有效防止心脏事件，ICD可以降低猝死风险

—SCA幸存和/或自发持续性VT者，推荐植入（I,C）

—自发I型心电图改变和晕厥史者，考虑植入（IIa，C）

—EPS诱发出VF者，考虑植入（IIb，C）

•药物：尚无理想有效药物，可选奎尼丁、异丙肾、西洛他唑

•去除诱因：避免用IA、IC类AAD及β-B等药，避免过量饮酒及暴食

•电风暴处理：直流电复律；异丙肾1~3μg/min静滴

•对诱发VT、VF的室早进行局灶消融

Brugade综合征：导管消融治疗