急性冠状动脉综合征（ACS）是以冠状动脉粥样硬化斑块破裂或侵袭，继发完全或不完全闭塞性血栓形成为病理基础的一组临床综合征，包括急性ST段抬高性心肌梗死、急性非ST段抬高性心肌梗死和不稳定型心绞痛（UA）。绝大多数ACS是冠状动脉粥样硬化斑块不稳定的结果，这一原因为人们所熟知，但是还有一部分ACS由非动脉粥样硬化性疾病所致，具体有哪些，今天我们一起来学习一下！。

主要包括以下五大病因

1. 冠脉自发性夹层（SCAD）

2. 冠状动脉栓塞

3. 冠脉痉挛（CAS）

4. 冠状动脉心肌桥

5. 应激性心肌病（TTS）

SCAD是指冠状动脉内膜自发撕裂或者冠状动脉壁间自发出血形成假腔，压迫真腔从而形成血管夹层，影响冠状动脉血流或造成闭塞。由医源性、创伤性、穿透性溃疡或动脉粥样硬化斑块破裂或原发性大动脉夹层所引起的冠状动脉夹层除外。

SCAD好发于年轻女性(占ACS总体49％，80％SCAD为女性，＜50岁的女性ACS中占35％，)，SCAD与冠脉扭曲、肌纤维发育不良(45％)、妊娠、结缔组织疾病、极度情绪等相关。

目前最常采用的SCAD冠状动脉造影分类法共分为4型：

• 1型占29%~48%，其典型表现为透射线可见的内膜瓣、双轨征合并造影剂滞留；

• 2型占52%~67%，其特征性表现为冠状动脉弥漫、光滑狭窄，多发生在中远段，其中2a型为病变远段内径正常，2b型为弥漫、光滑狭窄延伸至冠状动脉末梢。同样，典型的2型病变仍可见双轨征及造影剂滞留表现；

• 3型病变为冠状动脉造影难以与动脉粥样硬化狭窄鉴别，需结合冠状动脉内影像技术，如血管内超声（IVUS）、光学相干断层扫描（OCT），此型仅占0~3.9%。

• 4型少见，表现为完全闭塞，常发生于远段血管。

自发性冠状动脉夹层患者急性期冠状动脉造影显示“鼠尾征”

绝大多数SCAD患者经药物保守治疗后病情稳定，后可逐渐痊愈，而血管重建治疗因其可能增加并发症风险，有潜在破坏冠状动脉内膜的风险。

SCAD-ACS PCI较AS-ACS成功率低(53％失败，13％需要急诊CABG)，并发症高；因此对于血流动力学稳定、罪犯血管远段存在持续血流、无明显进行性缺血损伤表现的SCAD患者不推荐进行血管重建，可首选保守药物治疗作为初始治疗方案，包括抗血小板药物、β受体阻滞剂和他汀类药物等。但需要注意的是，在进行保守治疗的前6天内临床恶化的风险较高，有15～20％恶化风险。

冠脉栓塞占ACS总体3％，包括直接性、反常栓子和医源性三种类型。直接冠状动脉栓塞是由心脏左侧结构的物质引起，包括二尖瓣环钙化或左侧肿瘤（即黏液瘤），可导致严重的冠状动脉阻塞或微栓塞。反常的冠状动脉栓塞是由血栓引起，如深静脉血栓形成，或来自静脉循环的异物通过未闭的卵圆孔或房间隔缺损处进入全身循环，随后进入冠状动脉血管。医源性冠状动脉栓塞发生在外科手术中材料、血栓或空气进入冠状动脉时，PCI是最常见的原因。

仅凭临床表现很难鉴别由栓塞引起的ACS和由动脉粥样硬化疾病引起的ACS。血管造影在临床怀疑有危险因素的冠状动脉栓塞患者的诊断中至关重要。血管造影特征包括血栓高负荷状态、突然闭塞或累及多个冠状动脉区域等；

由于冠状动脉栓塞和动脉粥样硬化疾病在临床表现上相近，因此冠状动脉栓塞的初始治疗与其他形式的ACS相似，包括抗血小板治疗和再灌注治疗。

• 血管造影后，针对可疑的血管阻塞原因进行治疗。

• 如果存在明显的血栓负荷，则应考虑抽吸取栓术。

• 如果有相关指征，也应考虑血管成形术或支架置入，但要保证抗凝和抗血小板治疗。

此外，并非所有的冠状动脉栓塞患者都要进行常规的血栓形成检测，除非结果可能改变抗凝策略。

冠状动脉痉挛（CAS）指各种原因所致的冠状动脉一过性收缩，引起血管不完全性或完全性闭塞，从而导致心肌缺血，产生心绞痛、心律失常、心肌梗死及猝死的临床综合征。

有或没有动脉粥样硬化的患者均可发生冠状动脉痉挛。

诊断标准建议从三个方面考虑：

• 典型的临床表现

• 自发性发作期间心电图记录的心肌缺血改变

• 冠状动脉痉挛的证据

依据临床表现的不同，CASS分为以下几种临床类型：

1、典型CAS性心绞痛（即变异型心绞痛）：严重者可伴有血压降低发作时心电图呈一过性ST段抬高，T波高耸。激发试验多诱发出局限性或节段性痉挛；

2、非典型CAS性心绞痛：临床表现为在静息状态容易发作的轻度胸闷，伴有心电图ST段下移和(或T波倒置，乙酰胆碱激发试验可诱发弥漫性CAS少数为局限性痉挛；

3、CAS诱发AMI：临床表现类似ST段抬高AMI。在症状缓解后或在冠状动脉内注射硝酸甘油后，造影显示无显著狭窄；

4、CAS诱发心律失常；

5、CAS诱发心力衰竭：反复发作的弥漫性CAS可导致缺血性心肌病，临床表现为进展性的胸闷及呼吸困难，超声显示心脏扩大、弥漫性或节段性室壁运动减弱及射血分数降低。

冠状动脉痉挛患者的治疗旨在改善预后，同时减轻心绞痛的症状，钙通道阻滞剂和长效硝酸盐是目前的一线治疗标准。他汀类药物、尼可地尔和镁补充剂等也显示可能减轻冠状动脉痉挛。对于无动脉粥样硬化的冠状动脉痉挛患者，抗血栓药物、CABG和PCI手术都无益处。 

心肌桥（myocardialbridge，MB）是一种血管的先天性解剖异常，指心外膜冠状动脉走行于心肌内，当心肌收缩时，冠脉就会受到挤压，出现相应部位的心肌出现灌注不足的情况，这部分覆盖在冠脉动脉的心肌形状似“桥”，被称为心肌桥，而走行于心肌桥下的冠状动脉被称为壁冠状动脉。

根据心肌桥解剖深度分为：

（1）深度1-2mm，为浅表型心肌桥；

（2）深度超过2mm，为纵深型心肌桥。

1. 药物治疗：

①β受体阻滞剂：能够减慢心率，增加舒张期冠脉充盈时间，降低心肌收缩力，抑制交感兴奋，有效缓解缺血。

②非二氢吡啶钙通道阻滞剂：能够扩张冠脉，有效解除冠脉痉挛。

两者联用可能导致心动过缓、传导阻滞，应注意心律监测心律。

注意：禁用硝酸酯类药物硝酸酯类药物会增强交感刺激，使心脏收缩反射性增强，导致心率增快，更严重血管受压。

2. 非药物治疗 

①外科手术

当药物治疗效果不佳时，外科治疗主要有冠状动脉旁路移植术（CABG）或心肌桥切开松解术。心肌桥切开松解术更适合于浅表型患者，由于其存在心室壁穿孔的风险，可能会形成室壁瘤等并发症，而且术后瘢痕组织也可能形成压迫，因此对于纵深型患者风险更高。对于心肌桥深度＞5mm，长度＞25mm的患者，CABG是更合适的选择。

又称Takotsubo综合征、心尖球形综合征，亦称为心碎综合征。

患者绝大多数为女性，大部分患者症状发作前的数分钟或数小时内有一个明显的心理或是躯体应激情况存在。表现为类似急性冠脉综合征的剧烈胸痛、呼吸困难、晕厥、类似急性心肌梗死的表现。也可表现为恶心、呕吐，甚至急性肺水肿、心源性休克、呼吸衰竭、心律失常、短暂性脑缺血发作等严重情况。

初期发作时可能因症状严重发生风险，长期预后良好。

1. 去除诱发因素

2. 急性处理：未确定诊断之前，应按急性冠状动脉综合征处理。严重患者如伴血流动力学不稳定、失代偿，或血压降低等，可酌情应用血管活性药。

β受体激动药和儿茶酚胺类正性肌力药（多巴胺、多巴酚丁胺）应列为禁忌。

初期发作时可能因症状严重发生风险，长期预后良好。