近期本文作者在威海市立医院创伤骨科规培期间碰到一个特殊的病例(图1)，一个“左小腿肿痛，X线显示胫骨干皮质增厚，髓腔狭窄”的病人，在进行教学病例讨论的过程中，有老师提出，胫骨硬化性骨髓炎的可能。当时在现场我就蒙了。骨髓炎？在我的印象中，我见过“红肿热痛”的急性骨髓炎，也遇到过“骨质破坏，死骨形成”的慢性骨髓炎。但是硬化性骨髓炎是什么东西啊？上网一查，原来真有这种类型。于是怀着对知识的渴望，查阅骨科书籍以及检索中英文文献，介绍一下骨髓炎的特殊类型，希望通过今天的学习，对硬化性骨髓炎有个更深刻的认识，避免临床上的误诊，漏诊。
硬化性骨髓炎
硬化性骨髓炎于1893年 Garre最初报道本病，是临床上少见的一种骨髓炎，其发病机理不清，以骨硬化为主要病理特征，临床常主要表现为发病部位疼痛，多发于较大的儿童及青年人，其病因不明，通常认为与宿主较强的免疫力及病原体的毒力有关，由于强烈的成骨反应，引起骨的硬化，表现为一段骨干增生、硬化，引起髓腔狭窄或闭塞，亦称 Garre硬化性骨髓炎(Garre's osteomyelitis)，属于慢性骨髓炎的特殊类型。病程缓慢，全身症状轻微，病变部位有酸胀痛及触痛，往往反复发作，很少有软组织肿物。
■病因
硬化性骨髓炎目前病因尚未完全明确，多认为与细菌感染有关。细菌性感染多为低毒性细菌，如放线菌等，有较强的成骨反应。普通细菌培养多为阴性。近年来，文献报道指出该病发生可能与厌氧菌感染相关。
■流行病学
本病多见于青壮年，平均发病时间为16岁，可见于全身多处骨组织，多发部位为下颌骨，在四肢多发于长管骨骨干，多见于股骨和胫骨。亦有报道见于肋
骨、胸骨、骶骨、骨盆、锁骨、尺骨、桡骨，病变可为单侧或双侧，骨干皮质呈梭形增厚硬化，严重时髓腔几乎消失。
■病理改变
慢性硬化性骨髓炎可岀现骨皮质增生肥厚，表面粗糙，骨髓腔狭窄甚至封闭，代之以大量颗粒状肉芽组织及纤维组织；
疾病初期时，病变区可出现灰白色无光泽质稍硬的退行性改变；
随病程逐渐延长，病变区可见灰黄或灰褐色，质地松脆的坏死骨组织，伴纤维性骨化反应；
髓腔內可伴有大量浆细胞、淋巴细胞浸润以及纤维母细胞增生。
■临床表现
病程发展缓慢，病史长，全身症状较轻，无明显特殊症状及体征，较为隐匿；
常见临床症状包括病变部位长时间间歇性酸胀痛，久站或步行过多，或过度疲劳时疼痛加剧，夜间尤甚，局部可伴或不伴触痛；
硬化性骨髓炎急性期症状使用抗生素后临床症状多岀现明显好转，但症状可反复发作，病程较长者可出现骨干增粗，骨质增厚等现象。
■辅助检查
1.影像学检查
X线：一段骨干皮质增厚、硬化，大片浓白阴影，骨髓腔狭窄，甚至消失。无骨质破坏区，无死骨存在，非急性期患者周围软组织无明显肿胀。与正常骨质无明显界限，无骨膜掀起及葱皮样改变等特点(图2)；
CT：髓腔狭窄或封闭，可发现普通X线片难以辨别的小透亮区(图3)。
MRI：可见骨皮质明显增厚，胫骨内见T1WI低、T2WI高低混杂信号灶(图4)。
2.实验室检查
①硬化性骨髓炎实验室检查多无明显异常，血常规，白细胞计数正常，少数处于急性发作期患者可出现白细胞总数升高，血沉以及C反应蛋白增高等现象；
②细菌培养通常为阴性；
③活检病理检查表现为慢性、低毒、非特异性骨髓炎(图5)；
活检表现为硬化性皮质骨片伴纤维组织和骨髓间隙的一些炎性细胞浸润(苏木精-伊红染色：(a，左)x100倍，(b，右)x400倍。
备注：穿刺活检虽然方便快捷，但是具有穿刺组织有限，有可能穿刺到炎性细胞浸润的坏死区或肿瘤外周区的局限性，所以必须切开活检才能明确排除。
■诊断
诊断硬化性骨髓炎，临床主要依据病史及放射学检查，表现为大片浓白阴影，伴明显骨质增生，髓腔封闭或狭窄，伴或不伴血生化学改变，活检病理检查能明确诊断。
■鉴别诊断
①骨样骨瘤：骨样骨瘤多偏心生长，放射学检查可见髓腔内小透亮区，为蜂巢状，称为瘤巢。
②硬化性骨肉瘤：多见于青少年，发生部位位于骨骺端，有放射状增生及骨膜三角存在。
③纤维结构不良：病灶X线检查典型表现为：长管骨毛玻璃样和基质层片状表现，病损周围组织结构表现正常。也会表现为低密度的变性骨炎样表现，同时伴有密度增高、硬化灶。股骨近端的反复骨折愈合形成典型的“牧羊人拐杖征”。
■治疗
常常选用手术及抗生素联合治疗。
抗生素治疗：抗生素依据药敏结果选择有效抗生素，使用疗程推荐4~6周，口服或静脉滴注无显著性差异。抗生素及非甾体类的消炎止痛药物治疗有效，但治疗后易复发，常需要手术治疗。
慢性硬化性骨髓炎尚未标准性治疗方法，单独的抗生素治疗对其无明显疗效，手术联合抗生素使用成为常用选择。手术治疗原则为彻底清除感染病灶，防止病情复发。在彻底清除病灶前提下进行骨重建。其中开窗减压术为较常见。
开窗减压术是治疗硬化性骨髓炎的一种有效的手术方式。术中显露病变部位，切开增厚骨膜，利用电钻克氏针及磨钻等工具开窗，去除硬化骨，直到正常有血运的骨质，并打通骨髓腔，髓腔压力的减低使患者术后肢体疼痛症状得到有效的缓解。硬化骨切除后会留有骨缺损，抗生素骨水泥填充治疗骨缺损，可避免发生病理性骨折。
备注：手术的要点包括切开增厚骨膜、去除硬化骨质、打通闭塞髓腔。如骨硬化区内X线显示有小透光区，须手术凿除，并清除肉芽组织或脓液。
小 结
硬化性骨髓炎是一种低毒力感染引起的以髓腔密度增高、闭塞，骨质硬化为特征的慢性骨感染。骨组织受到低毒力细菌感染后，强烈的成骨反应引起骨硬化和髓腔狭窄。因病变无脓肿，故炎症表现和炎症因子改变不明显，只有发病部位疼痛，导致临床诊断较困难，极易误诊。根据患者病史、体征，尤其是X片表现，诊断较为容易，病变部位活检病理检查可进一步确诊。但在发病初期，未及时行影像学检查，则极易漏诊。
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来源：本文由供稿单位提供，作者闫行超（授权本平台发布），未经授权禁止转载。
作者介绍：
闫行超
威海卫人民医院骨科
2012年～2015年在吉林大学白求恩第一医院手足外科攻读硕士学位，毕业后一直在威海卫人民医院手足外科工作，2017年参加国家骨科住院医师规范化培训，现在威海市立医院进行规范化培训。
