暴发性心肌炎（Fulminant Myocarditis）是起病急骤，病情进展极其迅速，早期病死率极高的凶险疾病，中国的救治现状及其不容乐观。
第十三届东方心脏病学会议于2019年5月30日~6月2日在上海世博中心盛大举行，华中科技大学同济医学院附属同济医院的汪道文教授为我们详细讲解了成人暴发性心肌炎的中国救治方案。
• 主要特点是起病急骤，病情进展极其迅速，病人很快出现 血流动力学异常（泵衰竭和循环衰竭、严重心律失常）， 并可伴有呼吸衰竭和肝肾功能衰竭，早期病死率极高。
• 患者一旦救治成功，可获得治愈
• 可发生于任何年龄（2岁-82岁均见到），儿童及青壮年多 见；男女发病没有差异
• 可发生于任何季节，冬春季稍多发
• 暴发性心肌炎主要由病毒感染引起，流感及副流感病毒、 肠道病毒和其它多种病毒均可引发
• 地理分布：全球均有
• 发病率：发病率准确数据不详，但由于大量漏诊，发病率被严重低估。 在我国，每年成人新发暴发性心肌炎至少3-5万例。
• 死亡率：在院死亡率25-70%，大医院在院死亡率约50%，实际总死亡率更高。
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病因与机制
1. 病因：
• 病毒性：流感病毒、腺病毒、肠道病毒 （尤其是柯萨奇B病毒）、EB病毒等
• 非病毒性：自身免疫性疾病性、药物毒性、药物过敏性
√ 非病毒性暴发性心肌炎的死亡率与病毒性相近（约46%）
2. 机制：
病毒通过特定受体进入心肌细胞。如柯萨奇病毒及某些腺相关病毒通过膜受体进入。
• 进入细胞后，病毒复制并导致心肌细胞死亡，造成肌球蛋白等抗原暴露。
• 免疫系统激活、免疫细胞浸润（NK细胞、巨噬细胞、T细胞等）。
• 可出现多器官损伤
病毒反复感染后导致严重的细胞因子Cytokines的释放，导致了暴发性的炎症状况。
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临床评估
1. 临床特征
• 起病急，进展迅速为特点
• 很快出现严重心衰、循环衰竭（低血压或心源性
休克）
• 可出现各种危及生命的恶性心律失常
• 伴有呼吸衰竭和肝肾功能衰竭
• 通常需要使用血管活性药物、正性肌力药物来维持基本循环，或者需要机械循环和呼吸辅助治疗。
2. 症状
①病毒感染前驱症状：发热、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、 咳嗽、腹泻等为首发症状。许多病人早期仅有低热、明显乏力、不思饮食或伴有轻度腹泻，可持续3-5天或更 长。
②心肌受损表现：前驱症状后的数日或1到3周，发生气短、呼吸困难、胸闷或胸痛、心悸、头昏、极度乏力、食欲明显下降等症状，为患者就诊的主要原因。
③血流动力学障碍：为暴发性心肌炎的重要特点，部分病人迅速发生急性左心衰或心源性休克，出现肺循环淤血 或休克表现，如严重的呼吸困难、端坐呼吸、咯粉红色 泡沫痰、焦虑不安、大汗、少尿或无尿等。
3. 体征
①生命体征：血压、呼吸、心率等指标异常提示血流动力学不稳定，是暴发性心肌炎最为显著的表现，也是病情 严重程度的指征。
②心脏相关体征：心界通常不大；因心肌受累心肌收缩力减弱导致心尖搏动减弱或消失、听诊心音明显低钝、常可闻及第3心音及第3心音奔马律；左心功能不全和合并 肺炎时可出现肺部啰音；稀有右心功能不全表现。
③其他表现：休克时可出现全身湿冷、末梢循环差及皮肤 花斑样表现等；灌注减低和脑损伤时可出现烦躁、意识 障碍甚至昏迷；肝脏损害时可出现黄疸；凝血功能异常 和微循环障碍可见皮肤瘀斑瘀点。
4. 实验室辅助检查：
①心肌损伤标志物/心肌酶谱：cTnI 或 cTnT最为敏感和特异：
有明显酶峰，可高达10万以上，合理治疗可以迅速下降 ；
持续增高说明心肌持续进行性损伤和加重，提示预后不良 。
②脑钠肽（BNP或NT-BNP）水平：脑钠肽水平通常显著增高，提示心功能受损严重：
③血常规检查：没有特异性
④其他: 电解质、肝肾功能；血液乳酸水平
胸片，心电
5. 超声心动图特点与普通心肌炎不同：
①心脏收缩功能异常：可见射血分数显著降低，甚至低至10%，但随病情 好转数日后很快恢复至正常。
②室间隔或心室壁增厚：暂时性改变，可恢复。
③弥漫性室壁运动减低：为蠕动样搏动，为心肌严重弥漫性炎症导致心 肌收缩力显著下降所致，也常见节段性运动异常（不对称性病变）。
④其他：心腔内血栓形成、二尖瓣、三尖瓣受累、心包积液等。
收缩功能与室壁运动使用超声应变成像分析更为精准，可评 价节段性改变。心外膜下心肌受损比心内膜下严重。
6. 其他检查：
• 冠状动脉造影
• 有创血流动力学监测
• 心脏磁共振
• 经皮心内膜心肌活检
• 病原学检查
冠脉造影是诊断的重要手段，心肌梗死的患者立即造影，排除暴发性心肌炎，否则两种疾病治疗方案不同。
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诊断要点
• 感染前驱期：1-3天。乏力、不思饮食、发热
• 继而胸闷、气急或憋气、心慌，胸痛
• 可以为急性心肌梗死表现、非特异性ST-T改变
• 体检：心音低、心率快，通常有奔马律
• 泵衰竭和循环衰竭
• ARDS和呼吸衰竭；肝肾功能衰竭
• 超声：严重低动力表现
• 特点：发展极其迅速
诊断及鉴别诊断 ：
• 暴发性心肌炎是一种临床诊断，而非组织或病理诊断。
• 诊断：发病突然，有明显的病毒感染前驱症状尤其是全 身乏力和不思饮食，继而迅速出现严重的血流动力学障 碍、实验室检测显示心肌严重受损、心脏超声见弥漫性 室壁运动减弱时，即可临床诊断暴发性心肌炎。
• 鉴别诊断：
1. 冠心病（急性心肌梗死）
2. 病毒性肺炎
3. 脓毒血症性心肌炎
4. 应激性心肌病（Tako-Tsubo综合征）
5. 普通急性心肌炎
6. 非病毒性暴发性心肌炎
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暴发性心肌炎如何救治？
1. 核心问题：病毒感染、休克、泵衰竭
2. 救治原则：“以生命支持为依托的综合救治方案”
原则：
①使严重受损的心脏休息，不建议强心或升压治疗，而是维持循环稳定。
②积极控制炎症与过度激活的免疫系统。
③积极预防进一步的继发损害。
3. 救治方案核心内容
救治方案核心内容
• 机械生命支持：让衰竭的心脏休息
⑴机械呼吸支持
⑵机械循环支持
• 免疫调节治疗
⑴足够剂量糖皮质激素
⑵足够剂量免疫球蛋白
• 神经氨酸酶抑制治疗
机械生命支持治疗：
• 机械循环支持
①主动脉内球囊反搏（IABP）
工作机理：球囊在舒张前一瞬间 （主动脉瓣关闭）充气，收缩前一瞬间（主动脉瓣开放）放气。
治疗效应：IABP 平均使收缩压升高 20mmHg。本中心的暴发性心肌炎患者约75%接受了IABP治疗， 效果良好。
②体外膜肺氧合（ECMO）
ECMO提供 呼吸和循环支持，让心脏休息
我们的治疗经验：
如果IABP能够维持血压可以不上ECMO；
但是如果IABP植入后仍需要大剂量升压药维持血压建议尽快安装；
休克时间太久病人出现意识障碍建议尽快安装；
合并有呼吸功能障碍者建议尽快安装。
• 机械呼吸支持
氧疗与呼吸机运用
减低患者劳力负荷
改善肺功能、防止肺结构塌陷
辅助治疗心衰
一旦患者出现呼吸窘迫，立即使用机械呼吸支持，不可迟疑
机械循环支持适应证：
• 患者对常规药物和IABP治疗反应不良；
• 治疗反应不良指：
低血压或外周循环灌注不足 ；
心脏指数≤2.0L/min/m2 ；
CVP> 10-12 mmHg, PCWP> 15-18 mmHg ；
高乳酸血症: >2 mmol/L。
• 临时起搏器（必要时）
• 肾脏替代治疗
免疫调节治疗
①糖皮质激素
• 应用的基础
异常免疫系统激活
炎症瀑布所致损伤或心肌水肿 免疫调节治疗
炎症性休克与组织缺氧
• 使用剂量：至少3-4mg/kg，200mg/天 是基本量，连用3-5天，然后减量再用510天
注：关于糖皮质激素的应用目前还存在主要争议点以待我们继续研究：
糖皮质激素促进病毒复制 (一百余年的争论)；
糖皮质激素的其他不良反应
②免疫球蛋白（IVIG）
• 使用依据：
IVIG可中和病毒及Fc受体
病例报道已证实其疗效
• 使用剂量：
常规剂量：10-20g/天
大剂量：40g/天
• 效果：改善左心室功能、减少心律失常和死亡
③神经氨酸酶抑制剂
磷酸奥司他韦(达菲) 75mg, b.i.d.
或帕拉米韦(静脉注射用)
④其他治疗- CRRT
• 持续性肾脏替代治疗(常规CRRT):
清除毒性细胞因子(cytokines)， 如IL-1、IL-6、 TNF-α等
调节容量和电解质
• 吸附透析：聚甲基丙烯酸甲酯(polymethyl methacrylate ，PMMA)
⑤一般支持治疗
绝对卧床休息、严密监测出入水量
心电和血液动力学监护、血氧监护
每日心脏超声监测
清淡、营养、易消化饮食
水溶性和脂溶性维生素
暴发性心肌炎救治要点
• 极早识别
• 极早诊断
• 极早预判
• 极早救治
