2011年，这位38岁女性经剖宫产产下她的第一个宝宝，产后2周她出现了胸痛。

冠脉造影显示SCAD，累及左前降支（LAD）近中段和右冠状动脉（RCA）远段，TIMI血流分别为2级、3级（图A）。血管造影图像中，LAD近中段和RCA远段的SCAD以箭头和中括号标出。

、

该患者进行了左乳内动脉（LIMA）到LAD的旁路移植术。

2017年，她短暂发作了一次非劳累后昏厥。颈部CT造影显示右侧椎动脉远段有一个小的夹层（图B），给予保守治疗。

2018年，这位患者再次经剖宫产产下她的第二个宝宝，之后因胸痛就诊，经历一次短暂室颤发作，除颤治疗后恢复窦性心律。冠脉造影发现，SCAD累及回旋支（LCX）中段和第一钝缘支（OM1）（图C）。

因第一钝缘支相对较小，其症状已得到缓解，且无血流动力学或心律失常，医生选择保守治疗手段。LAD和RCA完全恢复正常，无残余狭窄（图D），LIMA-LAD旁路通畅。经胸超声心动图显示左室射血分数仅25%。

检查纤维肌性发育不良（胸腹和骨盆CTA）、结缔组织病和血管炎，无明显发现。为二级预防室颤，给予植入式心律转复除颤器（ICD）治疗。

之后，患者转诊进行心脏康复治疗，建议她以后不要再怀孕，服用口服避孕药。患者出院继续双联抗血小板治疗，接受指南推荐的心衰治疗药物。

共识指出，与发达国家相比，我国AD患者存在下述特点：

（1）病因以高血压为主，青壮年多，高血压的知晓率和控制率比发达国家低；

（2）患者的平均年龄较发达国家低10～20岁，预期寿命长。

AD发病主要和以下危险因素有关：

①增加壁张力的各种因素，如高血压、主动脉缩窄、外伤等；主动脉

②导致主动脉壁结构异常的因素，如动脉粥样硬化、遗传性结缔组织疾病（如Marfan综合征、Loeys-Dietz综合征、Ehlers-Danlos综合征等）、家族性遗传性AD或主动脉瘤、大动脉炎等；

③其他因素如妊娠、医源性AD等。

国内多中心研究表明，高血压、Marfan综合征、吸烟、饮酒、主动脉瓣二叶畸形（BAV）、动脉粥样硬化等是国人AD发病的主要独立危险因素。文献报道国人AD患者高血压发生率为50.1％～75.9％。

急性AD患者死亡的主要原因是主动脉破裂、急性心脏填塞、急性心肌梗死、卒中、腹腔脏器缺血、肢体缺血等。

疼痛是AD患者最为普遍的主诉。AD导致的疼痛常被描述为“撕裂样”或“刀割样”持续性难以忍受的锐痛。部分患者亦可无疼痛症状。

疼痛的部位和性质可提示AD破口的部位及进展情况。Stanford A型夹层常表现为前胸痛或背痛，Stanford B型夹层常表现为背痛或腹痛，但两者疼痛部位可存在交叉。

对于剧烈胸背痛且伴高危病史及体征者应怀疑AD的可能；出现迁移性疼痛可能提示夹层进展，如患者出现下肢疼痛，则提示夹层可能累及髂动脉或股动脉。

2．心脏并发症

心脏是Stanford A型AD最常受累的器官。AD可导致心脏正常解剖结构破坏或心脏活动受限从而引起相关症状：

（1）夹层导致主动脉根部扩张、主动脉瓣对合不良等可引起主动脉瓣关闭不全，轻者无明显临床表现，重者可出现心力衰竭甚至心源性休克。

（2）夹层累及冠状动脉开口可导致急性心肌梗死、心功能衰竭或恶性心律失常，患者可表现为典型的冠状动脉综合征，如胸痛、胸闷和呼吸困难，心电图ST段抬高和T波改变。

（3）夹层假腔渗漏或夹层破入心包可引起心包积液或心包压塞，发生率约为17.7％。

（4）急性主动脉瓣关闭不全、急性心缺血或梗死及心包压塞常表现为心力衰竭。

3．其他脏器灌注不良表现

AD累及主动脉的其他重要分支血管可导致脏器缺血或灌注不良的临床表现：

（1）夹层累及无名动脉或左颈总动脉可导致中枢神经系统症状，3％～6％的患者发生脑血管意外，患者表现为晕厥或意识障碍；夹层影响脊髓动脉灌注时，脊髓局部缺血或坏死可导致下肢轻瘫或截瘫。

（2）夹层累及一侧或双侧肾动脉可有血尿、无尿、严重高血压甚至肾功能衰竭。

（3）夹层累及腹腔干、肠系膜上及肠系膜下动脉时可引起胃肠道缺血表现，如急腹症和肠坏死，部分患者表现为黑便或血便；有时腹腔动脉受累引起肝脏或脾脏梗死。

（4）夹层累及下肢动脉时可出现急性下肢缺血症状，如疼痛、无脉甚至下肢缺血坏死等。

4．AD的体征

疑似AD的患者出现以下体征有助于临床诊断：

（1）血压异常：AD常可引起远端肢体血流减少，导致四肢血压差别较大。若测量的肢体是夹层受累一侧，将会误诊为低血压，从而导致误诊和错误治疗。因此对于AD患者，应常规测量四肢血压。50.1％～75.9％的AD患者合并高血压，但也有部分患者就诊时表现为低血压，此时应考虑心脏填塞的可能。

（2）主动脉瓣区舒张期杂音且患者既往无心脏病史，则提示夹层所致急性主动脉瓣反流可能。

（3）胸部体征：AD大量渗出或者破裂出血时，可出现气管向右侧偏移，左胸叩诊呈浊音，左侧呼吸音减弱；双肺湿啰音提示急性左心衰。

（4）腹部体征：AD导致腹腔脏器供血障碍时，可造成肠麻痹甚至坏死，表现为腹部膨隆，叩诊呈鼓音，广泛压痛、反跳痛及肌紧张。

（5）神经系统体征：脑供血障碍时出现淡漠嗜睡、昏迷或偏瘫；脊髓供血障碍时，可有下肢肌力减弱甚至截瘫。

对于急性胸痛的患者，2010 AHA指南中提出了疑诊AD的高危易感因素、胸痛特征和体征。

表3 主动脉夹层的高危病史、症状及体征

IRAD研究基于上述高危因素提出AD危险评分，根据患者符合危险因素分类（高危易感因素、高危疼痛特征及高危体征）的类别数计0～3分（0分为低危，1分为中危，≥2分为高危）；该评分≥1分诊断AD的敏感度达95.7％。因此，对存在上述高危病史、症状及体征的初诊患者，应考虑AD可能并安排合理的辅助检查以明确诊断。

图4 主动脉夹层的诊断流程

AD初步治疗的原则是有效镇痛、控制心率和血压，减轻主动脉剪应力，降低主动脉破裂的风险。

1．镇痛

适当肌注或静脉应用阿片类药物（吗啡、哌替啶）可降低交感神经兴奋导致的心率和血压的上升，提高控制心率和血压的效果。

2．控制心率和血压

静脉应用β受体阻滞剂（如美托洛尔、艾司洛尔等）是最基础的药物治疗方法，但应保证能维持最低的有效终末器官灌注。对于降压效果不佳者，可在β受体阻滞剂的基础上联用一种或多种降压药物。

AD患者降压药物的选择、用药方案及注意事项详见相关指南。药物治疗的目标为控制收缩压至100～120 mmHg、心率60～80次/min。

需注意的是，若患者心率未得到良好控制，不要首选硝普钠降压。因硝普钠可引起反射性儿茶酚胺释放，使左心室收缩力和主动脉壁切应力增加，加重夹层病情。

进一步治疗方案应根据AD的类型、合并症、疾病进展等因素综合考虑。

■ A型主动脉夹层 为防止急性A型夹层破裂或恶化，应尽早手术治疗，慢性期患者经观察病情变化，也需手术。A型夹层需在体外循环下进行，手术的关键是找到内膜破口位置，明确夹层远端流出道情况，根据病变不同，采用不同手术方式（升主动脉置换、Bentall手术、Sun式手术等）。近几年已有学者尝试腔内治疗A型主动脉夹层。

■ B型主动脉夹层 血管腔内技术及支架材料不断发展，B型主动脉夹层更多的使用覆膜支架隔绝，其优点创伤小、出血少、恢复快，死亡率低，尤其适用于高龄及全身情况差无法耐受传统手术者，已成为复杂性B型主动脉夹层的标准治疗术式，也适用于部分累及主动脉弓或内脏动脉的夹层病例，与传统开放手术相比降低了围手术期并发症发生率。

预后

多数病例在起病后数小时至数天内死亡，在开始24小时内每小时死亡率为1%～2%，视病变部位、范围及程度而异，越在远端，范围较小，出血量少者预后较好。