结构性心脏病的范畴

葛均波院士在2005年CSI大会中指出：结构性心脏病的是指任何心脏结构的异常，任何与心脏和大血管结构有关的疾病。

广义的结构性心脏病是指除原发心电疾患和冠脉疾病以外导致心脏结构的异常的疾病，即经超声心动图、核磁共振成像、运动负荷试验、心内膜活检等现有的客观检查及尸体解剖能够发现的心脏结构异常；

狭义的结构性心脏病是指解剖异常引起心脏结构的改变所造成心脏病理生理的变化。

临床常见的结构性心脏病有：

• 先天性心脏病（室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，法洛氏四联症等）；

• 心脏瓣膜病（二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣等）；

• 心肌病（肥厚性心肌病、扩张型心肌病等）；

• 并发于其它疾病或者外源性的心脏结构异常（室间隔穿孔、室壁瘤、医源性房间隔缺损等）；

• 并发于其它疾病的导致心脏功能的异常并通过改变心血管结构可得到纠正的疾病或状态（如房颤导致左心耳功能异常，心力衰竭导致心脏功能的异常）；

• 其他：心脏内血栓、心脏肿瘤、心包疾病等。

结构性心脏病的临床表现

1. 负荷能力下降：随着心输出量降低、循环压力增大，机体出现劳力性呼吸困难、乏力、气喘胸闷等运动负荷能力下降的症状。

2. 胸痛：主动脉关闭不全时心搏量增大，左心室射血引起主动脉过分牵张引发胸痛，此外因血流动力学改变所致的心脏明显增大也可引起胸痛。

3. 皮肤青紫：在先天性心脏病中，由于左右心间存在通道且肺动脉压力过大，血液出现从右向左分流，大量静脉血进入体循环中可导致皮肤呈现青紫。

4. 咳嗽、咳血：严重二尖瓣狭窄可导致左心房扩大压迫左主支气管引起呛咳；同时由于左心房压力升高，导致肺静脉压力升高，支气管静脉破裂出血引发咳血。

5. 心绞痛：主动脉瓣狭窄时心肌耗氧量升高且由于舒张期心腔内压力增高，心肌灌注不足，引起心绞痛。

6. 心力衰竭：多为结构性心脏病的晚期表现，可分为左心衰竭、右心衰竭与全心衰竭。左心衰竭时表现为夜间阵发性呼吸困难与端坐呼吸，右心衰竭是表现为食欲下降、腹胀、下肢水肿等体循环淤血症状。

结构性心脏病的诊断方法

1. 胸部X线检查：普通胸部X线检查心影可示各房室大小是否正常，在肥厚型心肌病中X线检查可示左心室增大。

2. 心电图检查：原发心电疾患发作不属于结构性心脏病范畴，但结构性心脏病发作时可并发心律失常，结构性心脏病的心电图表现变化多端，发现心电图检查异常时可结合其他辅助诊断谨慎判断是否符合结构性心脏病诊断。

3. 超声心动图：超声心动图是临床最主要的诊断手段，系具有确诊价值的无创诊断方法。借由超声心动图可观察心脏各房室大小、房室壁及心脏瓣膜厚度、间隔缺损情况、心脏邻近大血管走行情况等，也可定量测定瓣口面积，计算血液流通情况。

4. 核磁共振成像：对于左室整体功能的评价，心脏磁共振比超声心动图结果更准确可靠，各种解剖结构异常可进一步清晰显示。

5. 心导管检查：拟经手术治疗的心脏瓣膜病患者可以实行心导管检查，显示瓣膜缩窄的部位、长度以及对应侧支循环的情况。心导管检查也常见于先天性心脏病诊断，除可见原有畸形外，也可判断心脏内血流的分流方向。

6. 心肌活检：轻症患者一般不适用，但对于病情危重、治疗反应差且不明病因时的患者可采心肌活检，若发现心肌淀粉样表型或出现高嗜酸性粒细胞综合征等可确诊心肌病。

结构性心脏病的治疗

结构性心脏病的治疗主要包括药物治疗、外科手术治疗和介入手术治疗。其中，介入治疗已成为结构性心脏病最重要的治疗方式之一。

1. 先天性心脏病的经导管封堵：适用于动脉导管未闭、房/室间隔缺损、卵圆孔未闭、冠状动脉瘘与主动脉窦瘤破裂等结构性心脏病。

图1 卵圆孔未闭封堵术中图像

2. 传统的经导管瓣膜治疗术：主要为经皮二尖瓣球囊扩张（PBMV），经皮肺动脉瓣球囊扩张（PBPV），和经皮主动脉瓣球囊扩张（PBAV），经导管瓣周漏封堵等。

3. 经导管瓣膜治疗术：经导管主动脉瓣置换术（TAVR），经皮肺动脉瓣置入术（PPVI），经导管缘对缘二尖瓣修复术（TEER），经导管二尖瓣置入术（TMVI），经导管三尖瓣介入等。

图2 经导管主动脉瓣置换术（TAVR）

4. 经导管左心耳封堵技术。

图3 经导管左心耳封堵术

5. 心肌病的介入治疗：包括肥厚性心肌病的酒精消融（PTSMA）或射频消融。

图4 射频消融手术

6. 心力衰竭的介入治疗：左心室减容术，心房分流术，经导管心室辅助装置等。