以下文章来源于江苏牙体牙髓 ，作者闫朝婷 译
江苏牙体牙髓.
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译者：闫朝婷，南京医科大学口腔医学院2019级博士研究生（导师：于金华 教授）
原文发表于：J Clin Exp Dent. 2020;12(3):e310-6.
编辑：闫明
釉质发育不全（AI）是最常见的引起釉质成分和形态异常的遗传性疾病。它在不同的人群中发病率在1:700到1:16000之间。遗传方式可能是X连锁，常染色体隐性和/或常染色体显性遗传，由编码牙釉质表型信息常见的是釉蛋白的基因突变引起，影响乳恒牙。釉质发育不全又进一步分为四大类型，包括发育不全(hypoplastic)、矿化不全(hypoclacified)、发育不良(hypomaturation)和伴牛牙症的发育不良/发育不全(hypomaturation-hypoplastic with taurodontism）。发育不全型AI表现为由基质沉积缺陷引起的弥散性点蚀或沟槽导致釉质厚度减少。矿化不全型AI由牙釉质钙化不足引起，受影响的釉质呈白垩色但厚度正常，牙齿结构薄弱易快速磨损导致牙本质暴露。发育不良型AI，总体釉质厚度正常但外观斑驳。伴牛牙症的发育不良/发育不全表现为弥散性斑点和凹坑，髓腔很大，根分叉更靠近根尖。受影响个体的临床表现高度异质性。与牙釉质发育不全（AI）相关的牙齿问题是多方面的，包括敏感、表面粗糙和脱色和/或可能的牙齿磨损过快导致垂直距离丧失。这些问题可能导致严重的美学、功能和心理问题。
病例报告
一位20岁的女性主诉微笑不美观，全口敏感，因多个蛀牙导致咀嚼困难几个月和左上牙严重间歇性疼痛5天，自发痛，进冷热饮和咀嚼时加剧，服用止痛药暂时缓解。由于不适，这些年她更依赖于软的精制的食物，常常跳过正餐。饭菜大多是甜饮料以及精制碳水化合物。据其母亲回忆乳牙也有同样的问题。家族史祖父也有同样的牙齿问题，大部分牙齿年轻时就拔除了。口腔卫生史也不令人满意。体健没有已知的过敏或共病。她以前拜访了多个牙医但不满意治疗计划。大多数医生建议拔除大部分后牙，但她愿意挽救天然牙、接受牙科治疗并且没有经济负担。因此，想要一个长远的解决方案既拥有完美的美学同时保留天然牙。口外检查显示颞下颌关节正常张口，没有疼痛、弹响或骨摩擦音。面下三分之一高度降低。口内检查显示口腔卫生不良后牙严重龋齿。咬合平面不平整伴前牙深覆合，后牙磨耗。所有前牙的唇面因不规则沟染色。牙釉质的总厚度减少。不发辅音时的笑线处于均值状态。牙龈边缘发红、炎症、水肿。左侧下颌第一、二磨牙与右下颌第一磨牙有4毫米深牙周袋，其他后牙牙周探诊深度2.5-3mm。牙齿磨损补偿不了约4-5毫米的息止合间隙。全景检查显示所有牙咬合面牙釉质大量流失伴有多处龋损。术前临床及全景片如图1所示。在诊断模型上评估咬合。诊断是发育不全型釉质发育不全。问题清单包括：
1.口腔卫生差，广泛牙龈炎和局限型牙周炎。
2.累及所有后牙的多发性龋病。
3.广泛磨耗伴咬合垂直向距离丢失。
4.将美学纳入考虑范围
治疗的目的是提供逼真美学效果的功能性咬合与进一步预防牙齿缺失。要求病人常规记录饮食了解致龋饮食频率以及记录口腔卫生辅助措施。这帮我们把她的饮食改成更健康、更纤维化。在上下石膏模型上构建全冠饰面，她对预期效果感到满意。所以制定以下治疗方案：
即刻治疗：牙髓治疗#24用于缓解患者疼痛
最终治疗计划：
1.口腔卫生指导、患者积极性与饮食改变。
2.除了#24和第三磨牙（#18，28，38，48）所有天然牙的牙髓治疗。
3.拔除所有第三磨牙（#18、28、38、48）。
4. #36,37和#46牙冠延长术以获得肩领。
5.通过所有后牙戴临时桥修复缺失的咬合垂直距离且徒手堆塑树脂位于上牙和下颌尖牙的腭面。
6．试戴和提供全瓷冠。
7．提供密歇根型稳定咬合板。
8．加强口腔卫生措施并定期随访。
最初，牙髓治疗缓解病人的症状，然后对病人所有的余留天然牙进行治疗-牙髓治疗完成后使用树脂（3M:tm: ESPE:tm: Filtek:tm: P60后牙修复系统）修复。拔除所有智齿，对#36、37和#46进行牙龈切除术以获得牙本质肩领用于随后放置冠边缘。愈合后，用不可逆亲水胶体（Tropicalgin, Zhermack意大利）制作诊断印模。诊断模型使用Hanau面弓上半可调颌架（Hanau Articulator, Teledyne Hanau Buffalo, NY, 美国）。根据最佳的美学和功能做诊断蜡型制做真空成型支架（3A MEDES, EASY–VAC GASKET, 韩国）。所有后牙预备后装咬合高度增加的临时丙烯酸树脂桥（Integrity:tm: 临时冠桥材料, DENTSPLY, 美国）。在所有上颌牙和下颌尖牙的腭侧堆复合树脂（3M:tm: ESPE:tm:Filtek:tm: P60 后牙修复系统,美国），如图2所示。使用三个月后评估病人对咬合垂直距离（OVD）升高的耐受程度。一周、一个月和三个月后定期随访来评估病人的耐受性和临时桥相关并发症。病人很舒服，没有肌肉紧张且颞下颌关节检查显示没有压痛或破碎音。因此上下颌的终印模用聚乙烯基聚硅氧烷作印模材料（Aquasil Ultra Putty Soft Regular and Aquasil Ultra LV, Dentsply 美国）。在正中关系位双手操作进行颌间记录。然后使用颌间记录把工作模上半可调颌架(Hanau Articulator, Teledyne Hanau Buffalo, NY, 美国)。制作并试戴全瓷冠（IPS e-max Ceram，Ivoclarvivadent，Leichtenstein.德国）检查冠与牙体间适合性，接触，咬合和美学。冠上釉并用自粘树脂粘接（RelyXUnicem 2 Clicker A2Universal Self-Adhesive Universal Resin,3M-ESPE,美国）。在最终的修复体交付后制作稳定咬合板。术后口内外照如图3所示，随着咬合平面的改善和垂直距离的增加，美观性明显改善。术后全景片如图4所示，牙髓治疗和固定修复效果良好。术前与术后临床对比照如图5所示，显示牙-颌面美学的显著改善。六个月后随访。
在发育不全型AI中，有缺陷的釉质基质蛋白导致受累釉质形态特征改变。文章中的病人发育不全占优势，所有牙颊面有不规则的沟影响牙釉质总厚度并且前牙着色更明显。我们的病人口腔卫生差，饮食以精制碳水化合物为主进一步加重病情。口腔卫生差和发育不全导致的牙齿形态不典型是后牙全部龋坏最可能的原因。成釉不全也与某些骨骼和牙齿缺陷有关如骨性开颌，上颌弓缩窄，反向spee氏曲线和垂直生长型等。在本研究中还观察到咬合平面不均匀的上颌弓缩窄和垂直生长型-但是我们发现了深覆颌而不是开颌。由于发育性缺陷导致后牙快速磨耗和随后的龋齿是最有可能的导致前牙深覆合和咬合平面不平整的原因。牙釉质发育不全的治疗方案包括直接修复，间接修复包括贴面或全覆盖修复，有时甚至拔牙后固定修复，种植体固位修复或活动修复。牙釉质缺损并畸形导致美观差，染色，龋导致牙齿敏感都被这位病人经历了。因此，上前牙的深沟伴极度缺损的釉质最好的牙体治疗方案靠贴面来解决效果未知。边缘适合性和术后敏感性是安装贴面的其他相关问题，因此前牙也设计了全覆盖修复体。釉质发育不全牙齿戴冠后发生活力丧失的牙髓并发症--牙髓炎，根尖周炎的风险为3-7.6%。即使风险很低，但考虑到年龄小、病情严重以及牙齿预备后并发症，所有前牙谨慎选择根管治疗。类似的病例文献中也有报道根据病情的严重程度，所有的牙齿都是修复重建前牙髓治疗。
通过各种牙科陶瓷的改性，现在的全瓷冠可提供持久和迷人的效果。IPSe.max是二硅酸锂陶瓷它提供了美学、舒适、强度与天然结构粘接的最佳结合。它与金属烤瓷或锆基材料相比，减少了牙齿的切削，所以更多天然牙得以保留。牙髓治疗后所有后牙重建主要由树脂修复组成-因此，通过装全瓷冠加固了树脂修复及剩余天然牙结构的可靠的结合。全瓷冠作为成釉不全的治疗也被许多其他作者所偏爱。
OVD丢失也是成釉不全患者的常见表现。结果是咬合平面不平整导致咬合干扰的出现，进一步加重病情。治疗计划包括恢复缺失的垂直距离提供均匀咬合平面以达到最佳的功能和美学效果。升高OVD方法之一通过戴用升高了OVD的临时桥至少4-6周。这是为了使颞下颌关节适应新的OVD高度及预防新装的间接修复体的技术并发症。我们的病人有中等程度的咬合垂直距离丧失有无法弥补的4-5毫米空间以及前牙深覆合。所以我们让病人在最终固定修复前戴用临时丙烯酸桥6周。随着咬合垂直距离矫正，前牙深覆颌也明显改善。
牙科微笑对人格有重要的心理和社会影响。AI患者不美的微笑表现导致社交退缩与心理问题的发生。为了防止这些事情的发生要有最好的审美规划。因此我们设计用能兼顾最好的美学与保护剩余天然牙的全瓷冠。最后的微笑、颜色、形状、轮廓和全瓷冠边缘吻合性很好。我们病人的上颌弓是缩窄的，因此安装最终的牙冠后颊部丰满度达到了掩盖垂直生长型的目的。牙与颌面美学随咀嚼功能的改善而改善。治疗后咀嚼习惯改变是明显的--可以舒适地吃硬的或纤维状的食物。
保持口腔卫生是指牙釉质有缺陷的牙齿因为不规则的表面更容易牙菌斑滞留。我们在所有牙上装了解剖接触的单冠，使口腔卫生易于维护。单冠也被许多作者喜爱。然而，这些患者应定期随访和一丝不苟地加强口腔卫生措施。
本病例报告逐步解释了多学科治疗一名20岁牙釉质发育不全女性，其缺陷表现为中度至重度腐烂和前牙弥漫性的沟槽，所有全瓷冠中二硅酸锂牙冠是最保守的，耐久的和可预测的，因为卓越的美学、耐用性、强度、边缘适合性和生物相容性。
